SINDROME DI SUDECK: SINTOMI, CAUSE, TRATTAMENTI - NEUROPSICOLOGIA - 2024

La sindrome di Sudeck o sindrome del dolore regionale complesso ( CRPS ) è un tipo di patologia del decorso clinico doloroso cronico attribuita allo sviluppo di una disfunzione del sistema nervoso periferico o centrale. A livello clinico, la sindrome di Sudeck è caratterizzata dalla presenza di una disfunzione o deficit variabile dei sistemi neurologico, muscolo-scheletrico, cutaneo e vascolare.

I segni e sintomi più diffusi in questa condizione medica di solito includono: dolore ricorrente e localizzato alle estremità o alle aree colpite, anomalie della temperatura e del colore della pelle, sudorazione, infiammazione, aumento della sensibilità cutanea, compromissione motoria e significativo ritardo recupero fisico funzionale. Inoltre, in termini di caratteristiche cliniche, sono state descritte due diverse fasi dell'evoluzione: stadio I o precoce, stadio II e stadio III.

Sebbene i fattori eziologici specifici della sindrome di Sudeck non siano esattamente noti, un'ampia varietà di meccanismi può svolgere un ruolo importante sia nella sua genesi che nel suo mantenimento. Una buona parte dei casi si sviluppa dopo aver subito un trauma o un intervento chirurgico, patologia infettiva o anche radioterapia.

Per quanto riguarda la diagnosi di questa patologia, essa deve essere fondamentalmente clinica e confermata con altri test complementari. Sebbene non esista una cura per la sindrome di Sudeck, l'approccio terapeutico richiede un approccio multidisciplinare che di solito include terapia farmacologica, riabilitazione fisica, procedure chirurgiche e trattamento psicologico, tra gli altri.

Background e storia

Il dolore è uno dei sintomi medici che tutte le persone sperimentano o hanno sperimentato ad un certo punto.

In questo modo, di solito si cerca una remissione o un sollievo di questo attraverso le tecniche disponibili (analgesico, pronto soccorso, ecc.) E, inoltre, la diagnosi è solitamente più o meno ovvia.

Tuttavia, ci sono alcuni casi in cui nessuno di questi approcci è efficace e non è possibile trovare una causa medica specifica.

Uno di questi casi è la sindrome di Sudeck, nota anche con il nome di distrofia simpatica riflessa (RSD) o altri termini meno utilizzati come algodistrofia, algoneurodistrofia, atrofia di Sudeck, osteoporosi transitoria o sindrome spalla-mano, tra gli altri.

Le sindromi correlate al dolore cronico derivante da traumi sono state riportate nella letteratura medica da diversi secoli. Tuttavia, non è fino al 1900 che Sudeck descrive per la prima volta questa sindrome chiamandola "atrofia ossea infiammatoria acuta".

Il termine distrofia simpatica riflessa (RSD) è stato proposto e coniato da Evans nel 1946. Così, l'Associazione Internazionale per lo Studio del Dolore, ha definito nel 1994 i criteri clinici e il termine di questa patologia come Sindrome Dolorosa Regionale Complessa.

Caratteristiche della sindrome di Sudeck

La sindrome di Sudeck è una rara forma di dolore cronico che di solito colpisce principalmente le estremità (braccia o gambe).

Generalmente, i segni e sintomi caratteristici di questa patologia compaiono dopo una lesione traumatica, un intervento chirurgico, un accidente cerebrovascolare o cardiaco ed è associata ad un cattivo funzionamento del sistema nervoso simpatico.

Il nostro sistema nervoso (NS) è solitamente diviso a livello anatomico in due sezioni fondamentali: il sistema nervoso centrale e il sistema nervoso periferico:

• Sistema nervoso centrale ( SNC ): questa divisione è costituita dal cervello e dal midollo spinale. Inoltre, ha altre suddivisioni: emisferi cerebrali, tronco cerebrale, cervelletto, ecc.
• Sistema nervoso periferico ( SNP ): questa divisione è essenzialmente composta dai gangli e dai nervi cranici e spinali. Questi sono distribuiti in quasi tutte le aree del corpo e sono responsabili del trasporto delle informazioni (sensoriali e motorie) in modo bidirezionale con il SNC.

Inoltre, dobbiamo sottolineare che il sistema nervoso periferico, a sua volta, ha due suddivisioni fondamentali:

• Sistema nervoso autonomo ( ANS ): questa suddivisione funzionale è fondamentalmente responsabile del controllo della regolazione interna dell'organismo, quindi ha un ruolo essenziale nella gestione della risposta degli organi interni alle sue condizioni interne.
• Sistema nervoso somatico ( SNS ): questa suddivisione funzionale è principalmente responsabile della trasmissione delle informazioni sensoriali dalla superficie corporea, organi di senso, muscoli e organi interni, al SNC. Inoltre, è a sua volta suddiviso in tre componenti: simpatico, parasimpatico ed enterico.

Pertanto, il ramo del nervo simpatico fa parte del sistema nervoso autonomo ed è responsabile della regolazione dei movimenti involontari e dei processi omeostatici nel corpo. In particolare, il sistema nervoso simpatico è responsabile della produzione di risposte di difesa a eventi o circostanze che rappresentano un pericolo, potenziale o reale.

L'attivazione improvvisa e massiccia del sistema simpatico produce un'ampia varietà di relazioni tra le quali possiamo evidenziare: dilatazione pupillare, sudorazione, aumento della frequenza cardiaca, dilatazione grossolana, ecc.

Pertanto, quando un danno o una lesione colpisce il sistema simpatico, possono verificarsi sistematicamente risposte anormali, come nel caso della sindrome di Sudeck.

statistica

Chiunque può contrarre la sindrome di Sudeck, indipendentemente dall'età, dal sesso, dal luogo di origine o dal gruppo etnico.

Non sono state individuate differenze rilevanti per quanto riguarda l'età di insorgenza, tuttavia, una maggiore prevalenza di questa patologia è stata registrata nelle donne con età media di 40 anni.

Nel caso della popolazione pediatrica, non compare prima dei 5 anni di età e, inoltre, raramente è prima dei 10 anni.

Sebbene i dati statistici relativi a questa patologia siano scarsi, molti indicano un'incidenza di 5,6-26, 2 casi ogni 100.000 abitanti della popolazione generale. Inoltre, il rapporto di prevalenza è di 4: 1 a favore del sesso femminile.

D'altra parte, le cause scatenanti più frequenti sono traumatiche, solitamente affette da fratture ossee.

segni e sintomi

Il quadro clinico caratteristico della sindrome di Sudeck comprende un'ampia varietà di segni e sintomi che di solito variano a seconda dell'evoluzione temporale della patologia:

Fase I o all'inizio

Nella fase iniziale della sindrome di Sudeck, i sintomi possono fluttuare in modo ricorrente e rimanere indefinitamente. Inoltre, l'esordio è solitamente lento, può iniziare con una sensazione di debolezza o bruciore in alcune aree, seguita da una rigidità progressiva.

Alcune delle alterazioni più comuni in questa fase sono:

• Dolore : questo sintomo è la caratteristica più distintiva della sindrome di Sudeck. Molte persone affette lo descrivono come una sensazione persistente di bruciore o bruciore. Inoltre, ha alcune caratteristiche: allodinia (comparsa in presenza di stimoli benigni o innocui), diminuzione delle soglie del dolore o iperpatia (reazione ritardata ed esagerata a uno stimolo cutaneo). In genere, le aree più colpite dal dolore sono braccia, gambe, mani e piedi.
• Edema : le aree colpite mostrano solitamente un processo di gonfiore dovuto ad un aumento o accumulo anomalo di liquido nei tessuti.
• Livedo reticularis / extreme : questa condizione medica si riferisce al progressivo sviluppo di una decolorazione della pelle che tende ad apparire rossastra o bluastra. È fondamentalmente associato alla presenza di edema, dilatazione dei vasi sanguigni e riduzione della temperatura corporea.
• Alterazione della temperatura corporea: le variazioni della temperatura cutanea delle zone colpite sono frequenti, possono variare aumentando o riducendo quelle usuali.
• Iperidrosi : l'eccessiva sudorazione è un altro riscontro medico frequente in questa patologia. Di solito si verifica in modo localizzato.

Fase II

• Dolore: questo sintomo si presenta in modo simile alla fase precedente, tuttavia può diffondersi ad altre zone del corpo, oltre la superficie originaria e tendere a diventare più grave.
• Edema duro: come nella fase precedente, le zone colpite mostrano solitamente un processo di gonfiore dovuto ad un aumento o accumulo anomalo di liquido nei tessuti. Tuttavia, ha una struttura dura e non deprimibile.
• Alterazione della sensibilità: qualsiasi stimolo può innescare dolore, inoltre si riducono le soglie relative alla sensibilità e alla percezione della temperatura. Strofinare o toccare l'area interessata può causare un dolore profondo.
• Pallore e calore cianotico: è comune osservare uno scolorimento della pelle, tendente al pallore. Inoltre, le zone colpite a volte possono presentare una temperatura alta o bassa, rispetto ad altre superfici del corpo.
• Alterazione dei capelli : la crescita dei capelli rallenta o rallenta in modo significativo. Inoltre, è possibile identificare varie anomalie nelle unghie, come le scanalature.

Fase III

• Dolore: in questa fase il dolore può manifestarsi in modo equivalente alle fasi precedenti, diminuire o, nei casi più gravi, apparire costantemente e intrattabile.
• Atrofia muscolare: la massa muscolare tende ad essere notevolmente ridotta.
• Sviluppo di contratture e rigidità: a causa dell'atrofia muscolare, i muscoli possono sviluppare contratture e rigidità persistenti. Ad esempio, le spalle possono rimanere "congelate" o fisse.
• Dipendenza funzionale: la capacità motoria è gravemente ridotta, quindi molte persone colpite spesso richiedono aiuto per svolgere le attività di routine.
• Osteopenia: come la massa muscolare, anche il volume o la concentrazione ossea possono essere ridotti a livelli inferiori al normale o attesi.

Le cause

Come abbiamo notato in precedenza, le cause specifiche della sindrome di Sudeck non sono esattamente note, nonostante siano correlate al sistema nervoso simpatico.

A parte questo, è possibile classificare questa patologia in due tipi fondamentali, con segni e sintomi simili, ma con cause eziologiche differenziali:

• Tipo I: di solito compare dopo aver sofferto di una malattia o di una lesione che non danneggia direttamente i nervi periferici dell'area originaria. Questo è il tipo più frequente, circa il 90% delle persone colpite sembra avere la sindrome di Sudeck di tipo I.
• Tipo II : di solito compare dopo aver sofferto di una condizione medica o di un evento che altera parzialmente o completamente uno qualsiasi dei rami nervosi dell'arto o dell'area originale.

I fattori eziologici più legati a questa patologia includono: traumi, interventi chirurgici, infezioni, ustioni, radiazioni, paralisi, ictus, infarti, patologie della colonna vertebrale o alterazioni legate ai vasi sanguigni.

D'altra parte, dobbiamo sottolineare che in alcuni pazienti non è possibile identificare il fattore precipitante e, inoltre, sono stati documentati anche casi familiari della malattia, quindi un potenziale campo di ricerca sarebbe l'analisi dei modelli genetici di questa patologia.

La ricerca più recente suggerisce che la sindrome di Sudeck può essere influenzata dalla presenza di vari fattori genetici. Sono stati identificati diversi casi familiari in cui questa patologia presenta un parto precoce, con un'elevata presenza di distonia muscolare e, inoltre, molti dei suoi membri sono gravemente colpiti.

Diagnosi

La diagnosi iniziale della sindrome di Sudeck viene effettuata sulla base dell'osservazione clinica.

Il medico specialista deve riconoscere alcune delle caratteristiche e delle manifestazioni più comuni in questa patologia, pertanto, la diagnosi viene solitamente effettuata sulla base del seguente protocollo:

• Valutazione delle caratteristiche del dolore (evoluzione temporale, aree colpite, ecc.).
• Analisi della funzione del sistema nervoso simpatico.
• Analisi della possibile presenza di edema e infiammazione.
• Valutazione della presenza di possibili disturbi del movimento.
• Valutazione della struttura cutanea e muscolare (presenza di distrofia, atrofia, ecc.).

Inoltre, una volta formato un sospetto consistente sulla sofferenza di questa patologia, è necessario utilizzare diversi test di laboratorio per escludere la presenza di altri processi patologici differenziali.

Alcuni dei test più comunemente usati includono raggi X, tomografia, tomografia assiale computerizzata, risonanza magnetica o scintigrafia.

Inoltre, la letteratura medica ha indicato anche l'uso di altri test come la flebografia intraossea, la termografia, la flussimetria cutanea o il Q-SART.

Trattamento

Attualmente non esiste una cura identificata per la sindrome di Sudeck, principalmente a causa dell'ignoranza dei meccanismi eziologici e fisiopatologici.

Tuttavia, esiste un'ampia varietà di approcci terapeutici che possono essere efficaci nel controllare e alleviare i segni ei sintomi subiti dalle persone colpite.

Pertanto, il National Institute of Neurological Disorder and Stroke (2015), indica alcune delle terapie più utilizzate:

• Riabilitazione fisica.
• Trattamento farmacologico: analgesici, farmaci antinfiammatori non steroidei, corticosteroidi, anticonvulsivanti, antidepressivi, morfina, tra gli altri.
• Simpatectomia del nervo farmacologico (blocco dei rami del nervo simpatico attraverso l'iniezione di anestetici.
• Simpaticectomia del nervo chirurgico (lesione o distruzione di alcune aree nervose del ramo simpatico).
• Elettrostimolazione nervosa.
• Infusione intratettale di farmaci analgesici e oppiacei.
• Trattamenti emergenti o in fase di test: immunoglobina endovenosa, ketamina o camere iperbariche, tra gli altri.

Prognosi medica

La prognosi medica e l'evoluzione della patologia varia in modo significativo tra le persone colpite. In alcuni casi è possibile una remissione completa e spontanea dei sintomi.

Tuttavia, in altri casi, sia il dolore che altre patologie tendono ad apparire in modo irreversibile, persistente e resistente alle terapie farmacologiche.

Oltre a questo, gli specialisti nel trattamento del dolore e della sindrome di Sudeck, sottolineano che un approccio precoce alla malattia è essenziale, poiché aiuta a limitarne la progressione.

La sindrome di Sudeck resta una malattia poco conosciuta, sono pochi gli studi clinici che consentono di chiarire le cause, il decorso clinico e il ruolo delle terapie sperimentali.

Riferimenti

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