L' emosiderina è un pigmento sotto forma di prill o granuli dove immagazzinava il ferro nei tessuti animali. Questi granuli sono scarsamente assimilati dall'organismo, sono immagazzinati all'interno delle cellule e di solito compaiono dopo gravi eventi di sanguinamento.
Nonostante la loro natura ferrosa, i corpuscoli di emosiderina hanno una natura molecolare poco definita. Tuttavia, sono noti per essere costituiti da ferritina, ferritina denaturata e altri materiali. Inoltre, i granuli di emosiderina sono sempre opposti o contrari al flusso sanguigno.
Corpuscoli di emosiderina (Fonte: ElsaDono Via Wikimedia Commons) L'emosiderina si trova più comunemente nei macrofagi chiamati "siderofagi". Si tratta di macrofagi responsabili della fagocitosi dei globuli rossi (eritrociti) ea causa di questa fagocitosi, il ferro viene rilasciato all'interno e immagazzinato in un organello chiamato "siderosoma".
I siderofagi sono cellule prodotte dal midollo osseo, responsabili della conservazione del ferro per fornirlo alle cellule staminali eritrocitarie durante la formazione dei globuli rossi (eritropoiesi).
La comparsa dei siderofagi è indicativa di sanguinamento dovuto a qualche agente patologico o ad uno stress meccanico. I siderofagi generalmente compaiono 48 ore dopo il sanguinamento e possono persistere da 2 a 8 settimane dopo il sanguinamento.
L'emosiderina viene rilevata attraverso strisci di sangue, campioni di tessuto o sostanze provenienti da diverse regioni del corpo. Questi campioni di sangue vengono trattati con metodi di colorazione, in cui i siderofagi sono facilmente identificabili a causa delle loro dimensioni e dell'intensa colorazione blu.
caratteristiche
L'emosiderina rappresenta un insieme di strutture che fungono da riserve di ferro intracellulare, che sono insolubili in acqua e sono immagazzinate nei fagociti del sistema endoteliale reticolare della milza, del fegato e del midollo osseo. Ogni granulo di emosiderina può contenere fino a 4500 atomi di ferro al suo interno.
Si pensa che il ferro immagazzinato nei granuli di emosiderina sia fosfato ferrico. Questo composto è il componente principale delle riserve di ferro cellulare sotto forma di ferritina.
Tuttavia, i depositi di ferro sotto forma di ferritina sono molto più piccoli e assimilabili dalle cellule rispetto ai granuli di emosiderina. È stato osservato che le cellule con la presenza di ferritina condividono anche la presenza di granuli di emosiderina.
Il 50% della costituzione dei depositi di emosiderina è costituito esclusivamente da atomi di ferro.
Gli scienziati che hanno osservato i grani di emosiderina al microscopio elettronico hanno stabilito che sono complessi di ferritina, ferritina denaturata, proteine, carboidrati, lipidi e altri materiali.
I granuli di emosiderina possono avere dimensioni comprese tra 1 nanometro e più di 20 nanometri, che sono grandi cristalli o granuli. Si pensa che siano assimilabili dalla cellula solo attraverso la perossidazione lipidica indotta dal ferro.
L'emosiderina è stata proposta per rappresentare un meccanismo biologico "protettivo", poiché riduce la disponibilità di ferro che promuove le reazioni che originano i radicali liberi all'interno delle cellule.
Malattie
Il pieno funzionamento dei meccanismi di regolazione del ferro nel corpo degli animali è essenziale per la salute, poiché una quantità insufficiente di ferro provoca anemia; mentre il sovraccarico di ferro nel sistema favorisce l'accumulo di emosiderina nei tessuti.
Questo accumulo di emosiderina può causare danni ai tessuti e porta a una condizione chiamata "emosiderosi". Questa malattia è caratterizzata dal causare cirrosi epatica, molto probabilmente accompagnata da carcinomi epatici.
L'emocromatosi, che consiste in un difetto nel locus HLA-A sul braccio corto del cromosoma 6, può presentare carenze nel sistema di regolazione della mucosa, comportandosi come se ci fosse una carenza di ferro permanente, anche con abbondante assunzione di questo minerale .
Questa malattia può presentarsi in due forme, per emocromatosi primaria o secondaria. L'emocromatosi primaria è una malattia autosomica recessiva. In questo caso, le persone tendono a immagazzinare il ferro nei tessuti sotto forma di emosiderine in modo incontrollato.
Tuttavia, l'emocromatosi primaria può essere controllata con trasfusioni e prelievi di sangue. Questo nel caso venga diagnosticato precocemente, prima che vi sia un eccessivo accumulo di emosiderine nei tessuti della persona.
L'emocromatosi secondaria si verifica quando il sistema di regolazione del ferro è sopraffatto da quantità eccessive di ferro a causa della morte e distruzione dei globuli rossi, malattie del fegato o aumento cronico dell'assunzione di ferro.
Diagnosi
Le emosiderine vengono diagnosticate da molti punti di vista diversi. Per i patologi sono grumi che contengono ferro all'interno, mentre per i biochimici sono composti eterogenei di ferro, carboidrati, proteine e lipidi.
Per i microscopisti elettronici, i gruppi di emosiderina sono assemblaggi densi di elettroni trovati all'interno dei siderosomi (corpi che trasportano pigmenti).
Tuttavia, nonostante le diverse posizioni sui granuli di emosiderina, tutti concordano sul fatto che sono granuli insolubili ricchi di ferro e che il loro contenuto in eccesso è dannoso per la salute del corpo.
I granuli di emosiderina formano grumi particolarmente grandi nelle cellule e possono essere facilmente colorati all'interno dei tessuti per essere visti chiaramente al microscopio ottico.
Foto di un tessuto con corpuscoli di emosiderina (colorazione rossastra) attraverso un microscopio (Fonte: InvictaHOG ~ commonswiki (talk - contributi) Via Wikimedia Commons)
I granuli di emosiderina vengono colorati con la reazione del blu di Prussia attraverso una tecnica chiamata macchia Perl. Utilizzando questa tecnica, sono state descritte differenze tra i nuclei di ferro dell'emosiderina isolati con condizioni diverse, ad esempio:
- I nuclei di emosiderina dei pazienti con emocromatosi secondaria hanno una struttura cristallina simile alla goethite, con la formula chimica α-FeOOH
- I pazienti con emocromatosi primaria (di origine genetica) hanno i nuclei di ferro dei granuli di emosiderina in forma amorfa, composti da ossido di ferro III.
Nelle cellule umane normali della milza che immagazzinano ferro in alcuni granuli di emosiderina, i nuclei sono visti come ferriidrite cristallina, molto simile ai nuclei delle molecole di ferritina.
Utilizzando la microscopia elettronica, è possibile effettuare diagnosi più dettagliate per discriminare tra pazienti con emocromatosi primaria ed emocromatosi secondaria.
In generale, le particelle di emosiderina negli esseri umani con emocromatosi primaria sono comprese tra 5,3 e 5,8 nanometri; nel frattempo, nei pazienti con emocromatosi secondaria, misurano tra 4,33 e 5 nanometri di diametro.
Queste informazioni sono rilevanti per determinare il tipo di malattia che i pazienti hanno. Inoltre, l'analisi genetica conferma qual è la composizione genetica della cellula degli organismi in questi tessuti malati.
Riferimenti
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