TUMORI CEREBRALI: TIPI, SINTOMI, CAUSE E TRATTAMENTI - NEUROPSICOLOGIA - 2025

I tumori cerebrali sono un tipo di malattia caratterizzato dalla formazione anormale di tessuto sia nel cervello che nel midollo spinale (National Institute of Cancer, 2015). È un accumulo anormale di cellule che formano una massa (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Nonostante il fatto che il corpo delle conoscenze su questo tipo di neoplasia sia notevolmente progredito negli ultimi decenni e che quindi la sopravvivenza dei pazienti sia aumentata, la prognosi non è cambiata in modo significativo. Pertanto, nel suo trattamento, vengono ancora utilizzati approcci tradizionali: chirurgia, radioterapia, chemioterapia e introduzione di nuovi farmaci (Lafuente-Sánchez, 2002).

Le cellule sono le unità strutturali e funzionali di base per gli esseri umani. Quando il nostro corpo lavora in modo coordinato e normalizzato, il normale percorso di sviluppo è la formazione di nuove cellule in sostituzione di quelle vecchie o danneggiate. Tuttavia, le cellule possono anche iniziare a crescere in modo anomalo, formando un tumore (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Questo sviluppo incontrollato di cellule è dovuto a una mutazione o lesione dei geni responsabili della regolazione della crescita e della morte cellulare (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Quando i meccanismi di regolazione genetica non funzionano in modo ottimale, le cellule possono iniziare a crescere e dividersi in modo incontrollato e quindi formare tumori in qualsiasi area del corpo (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Queste masse o tumori causeranno danni a livello neurologico, sia per la pressione che possono esercitare su altre strutture cerebrali e spinali, sia per la sua diffusione in diverse aree (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Tutti i tumori cerebrali e spinali causeranno danni neurologici?

In generale, tutti i tumori indipendentemente da dove si trovano possono essere classificati come benigni o maligni (Johns Hopkins Medicine, 2016):

Tumore benigno

È una massa cellulare non cancerosa che cresce lentamente e localmente, non si espande in altre aree. Le cellule che formano questo tumore sono simili a quelle non patologiche e di solito vengono rimosse chirurgicamente senza riapparire.

Può danneggiare e comprimere le aree cerebrali; quando si trovano in aree vitali possono essere pericolose per la vita (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Tumore maligno

È una massa composta da cellule tumorali, tendono a crescere più velocemente e in modo più globale e si diffondono in altre aree. Oltre all'uso della chirurgia, sono frequenti la chemioterapia e la radioterapia per il suo trattamento. In generale, i tumori maligni minacciano seriamente la vita della persona che ne soffre Johns Hopkins Medicine, 2016).

Indipendentemente dal fatto che si tratti di un tumore benigno o maligno, tutte le masse che crescono o invadono il tessuto cerebrale sono potenzialmente in grado di danneggiare le diverse funzioni neurologiche.

Sebbene alcuni dei tumori cerebrali possano diffondersi ad altre aree del corpo, la maggior parte di essi tende a diffondersi tra i tessuti neurali, sia tumori maligni che benigni (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Conseguenze a livello cerebrale e spinale

A seconda del tipo, i tumori possono causare diversi eventi a livello cerebrale e spinale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016):

• Danneggia o distruggi le cellule sane.
• Danneggia o interrompe la funzione delle cellule sane.
• Può spostare o premere il tessuto circostante.
• Possono bloccare il flusso sanguigno causando infiammazione, ostruzione, ipossia, tra gli altri.
• Può bloccare il flusso di informazioni neurali danneggiando i percorsi per stimolare l'entrata o l'uscita.

Sebbene il più comune sia la comparsa di sintomi estesi, sono stati documentati anche casi in cui la presenza di un tumore al cervello o al midollo spinale è asintomatica.

Tipi di tumori cerebrali e spinali

Rapporti clinici e sperimentali hanno identificato più di 120 tipi di tumori cerebrali e spinali. Tutti questi tipi possono essere classificati in base al luogo di origine ed espressione, al tipo di cellule che li originano e / o alla posizione specifica in cui si trovano (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

-Dipende dall'origine e dall'espansione

Normalmente nella letteratura scientifica, a seconda dell'origine e dell'espansione di questo tipo di tumori, si parla di tumori primari o metastatici:

Tumore primario

Le cellule iniziano a crescere localmente nel sistema nervoso centrale. Possono essere benigni o maligni e si verificano preferibilmente negli adulti (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016). I più diffusi sono meningiomi e gliomi (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Tumore metastatico

Il tumore primitivo di tipo canceroso o maligno si genera in un'altra parte del corpo e si diffonde alle regioni del sistema nervoso centrale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Circa il 50% dei tumori metastatici cerebrali e midollari sono il prodotto del cancro del polmone, sebbene possano anche portare a melanomi, cancro al seno, cancro ai reni e cancro nasofaringeo (National Institute of Cancer, 2015).

-A seconda del tipo di cellula originaria

A seconda del tipo di cellula originale o della parte del cervello o del midollo spinale in cui si trova, alcuni dei tipi più diffusi sia nei bambini che negli adulti sono (National Institute of Neurological Disorders, 2016):

Gliomi

I tumori derivano dalle cellule gliali (cellule che supportano diverse funzioni neuronali). Di solito si verificano negli emisferi cerebrali e in altre aree come il nervo ottico, il tronco cerebrale o il cervelletto. Possiamo fare una classificazione dei gliomi in base al tipo di cellula gliale interessata:

• Atrocitomi : si sviluppano dagli astrociti. Sono la causa di circa il 50% dei tumori del sistema nervoso centrale. Le forme più comuni sono: astrocitoma anaplastico, astrocitopo policitico, glioblastoma multiforme.
• Ependimomi : si sviluppano dalle cellule che rivestono gli acquedotti e le cavità del cervello e del canale spinale, dove viene prodotto e immagazzinato il liquido cerebrospinale. Di solito è di tipo benigno.

-Altri

Altri tumori che possono apparire includono:

Cordomi

Si sviluppa nella colonna vertebrale, di solito sono congeniti e possono invadere sia il canale spinale che il cervello.

Papillomi del plesso coroideo

Essenzialmente influenzano la produzione di liquido cerebrospinale aumentandone la produzione o bloccando il normale flusso.

Carnopharyngiomas

Di solito crescono nella base del cervello, nelle regioni vicine alla ghiandola pituitaria, al nervo ottico e ai tessuti circostanti. Di solito sono di tipo congenito.

Tumori neuroepiteliali dembrioplasmatici

Di solito si sviluppano nella metà superiore del cervello. Sebbene siano generalmente beningo, causano un numero significativo di convulsioni.

Tumori a cellule germinali

Si sviluppano da cellule che non migrano durante lo sviluppo del sistema nervoso centrale per differenziarsi in un organo specifico. Di solito si formano all'interno del cervello, vicino alla ghiandola pineale e possono diffondersi ad altre aree cerebrali e spinali. A seconda del tipo di cellula germinale che lo origina, possiamo trovare teratomi, carcinomi embrionali e germinomi.

Meningiomi

Si sviluppano nelle membrane che proteggono il cervello e il midollo spinale, le meningi. Sono generalmente benigni e non tendono a invadere i tessuti adiacenti.

Tumori neuroectodermici primitivi

Di solito si sviluppano da cellule primitive o immature che sono presenti durante lo sviluppo del sistema nervoso. Può diffondersi in tutto il cervello e il midollo spinale in modo irregolare. Esistono due tipi molto comuni:

• Medulloblastomi : si verificano in oltre il 25% dei tumori cerebrali infantili. Normalmente sono generati nel cervello e possono diffondersi in tutto il midollo spinale.
• Neuroblastomi : di solito si sviluppano sopra le ghiandole surrenali, ma possono essere localizzati in altre aree cerebrali e spinali.

Tumori vascolari

Si sviluppano nei vasi sanguigni che riforniscono il cervello e il midollo spinale.

Sintomi

Come abbiamo visto, esiste un'ampia varietà di tumori, quindi i sintomi varieranno a seconda della posizione del tumore. Inoltre, le dimensioni e il tasso di crescita determineranno anche il decorso clinico dei sintomi (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Alcuni dei sintomi più comuni che possono comparire sono (Johns Hopkins Medicine, 2016):

• Mal di testa o mal di testa
• Episodi di sequestro.
• Difficoltà a concentrarsi o parlare.
• Cambiamenti nella personalità
• Cambiamenti comportamentali
• Debolezza o paralisi di una parte specifica del corpo o di un intero lato.
• Perdita dell'udito
• Perdita della vista
• Confusione e disorientamento.
• Oblio e perdita di memoria.

Questi sintomi sono spesso classificati a seconda che l'origine sia in un tumore cerebrale o spinale (National Institute of Cancer, 2015):

• Sintomi dei tumori cerebrali: mal di testa mattutino alleviato dal vomito; crisi convulsa; problemi o difficoltà alla vista, all'udito o alla parola; perdita di appetito; nausea e vomito ricorrenti; cambiamenti di personalità, umore, comportamento o capacità di concentrazione; perdita di equilibrio o difficoltà a camminare; debolezza e sonnolenza esagerata (National Institute of Cancer, 2015).
• Sintomi dei tumori spinali : dolore alla schiena che si diffonde alle estremità; cambiamento nelle abitudini intestinali o difficoltà a urinare; debolezza e intorpidimento alle gambe e alle braccia; difficoltà a camminare (National Institute of Cancer, 2015).

Le cause

La ricerca clinica attuale non conosce ancora le cause dello sviluppo di tumori cerebrali e spinali primari. Alcune delle cause che vengono indagate sono: virus, mutazioni genetiche, esposizione a sostanze chimiche o materiali pericolosi e disturbi del sistema immunitario (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

D'altra parte, è noto che il consumo di alcol e tabacco o diverse abitudini alimentari malsane sono associati ad alcuni tipi di cancro, ma nessuno di essi è stato correlato alla presenza di tumori primari nel sistema nervoso centrale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

C'è un piccolo numero di pazienti in cui sono state identificate alcune cause genetiche specifiche: neurofibromatosi e sclerosi tuberosa (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Chi ha i tumori cerebrali o spinali?

Le stime statistiche stimano che ci possano essere più di 359.000 persone negli Stati Uniti che convivono con una diagnosi di tumore al SNC. Inoltre, ogni anno vengono diagnosticati oltre 195.000 nuovi casi (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016)

In generale, i tumori cerebrali sono più comuni di quelli spinali. Possono verificarsi a qualsiasi età; tuttavia, sono più comuni negli adulti di mezza età e nei giovani (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016)

Nonostante ciò, ogni anno nei bambini vengono diagnosticati circa più di 3.200 tumori del sistema nervoso centrale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Fattori di rischio per i tumori del sistema nervoso centrale

Alcuni studi hanno dimostrato che ci sono alcune condizioni che possono aumentare il rischio di sviluppare questi tipi di tumori (Cancer Support Community, 2016):

• Esposizione al cloruro di vinile.
• Radiazione.
• Infezione da virus Epsein-Barr.
• Sieropositivo.
• Trapianto di organi.
• Linfoma primario del SNC.

Inoltre, sono stati identificati anche alcuni fattori genetici (Cancer Support Community, 2016):

• Neurofibromatosi di tipo 1 o 2.
• Hippel-Lindau.
• Sclerosi tuberosa.
• Sindrome di Li-Fraumeni.
• Sindrome di Turcot tipo 1 e tipo 2.
• Sindrome di Klinefelter.
• Sindrome da carcinoma basocellulare.

trattamenti

I trattamenti per i tumori del sistema nervoso centrale dipenderanno da diversi fattori: dimensioni, posizione, sintomi, salute generale e preferenze di trattamento. Alcuni dei trattamenti più utilizzati sono:

• Chirurgia.
• Radioterapia.
• Chemioterapia.

In alcuni pazienti è possibile l'uso combinato di queste terapie, mentre in altri è vantaggioso l'uso esclusivo di una di esse.

Riferimenti

1. SINDROME CORONARICA ACUTA. (2016). Tumori del cervello e del midollo spinale negli adulti. Estratto da American Cancer Society: cancer.org
2. CSC. (2016). Tumori del cervello e del midollo spinale. Estratto da Cancer Support Community:
   cancersupportcommunity.org
3. NHI. (2016). Trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale degli adulti. Estratto dal National Cancer Institute: cancer.gov
4. La Jhons Hopkins University. (2016). A proposito di tumori cerebrali. Estratto da Jhons Hopkins Medicine: hopkinsmedicine.org