SINDROME DI RAMSAY-HUNT: SINTOMI, CAUSE E TRATTAMENTO - NEUROPSICOLOGIA - 2026

La sindrome di Ramsay-Hunt è un tipo di paralisi facciale periferica (PFP), causata dal virus dell'herpes zoster. Inoltre, è associato a un coinvolgimento del canale uditivo esterno e della membrana timpanica.

La sindrome di Ramsay-Hunt è una condizione medica infettiva che è anche la seconda causa di paralisi facciale periferica senza origine traumatica. La presentazione clinica di questa patologia è molto varia, essendo frequente trovarla classificata in quattro stadi.

Tuttavia, alcuni dei sintomi e delle complicazioni mediche che si verificano in conseguenza della sindrome di Ramsay-Hunt possono includere: paralisi facciale, mal di testa, nausea, temperatura corporea elevata, perdita dell'udito, tinnito, vertigini, tra gli altri.

D'altra parte, nel caso della diagnosi di questa patologia, la storia clinica e l'esame obiettivo sono essenziali. Inoltre, è anche possibile eseguire vari test complementari per specificare i risultati clinici.

Il trattamento della sindrome di Ramsay-Hunt di solito include la somministrazione di corticosteroidi e antivirali. L'obiettivo essenziale degli interventi medici è evitare sequele mediche secondarie.

Caratteristiche della sindrome di Ramsay-Hunt

È un raro disturbo neurologico caratterizzato da paralisi facciale, coinvolgimento del canale uditivo esterno e della membrana timpanica.

Nomi diversi sono stati usati nella letteratura medica per designare questa patologia. Attualmente, la sindrome di Ramsay-Hunt (SRH) è il termine usato per riferirsi all'insieme di sintomi che si verificano come una sequenza di coinvolgimento del nervo facciale a causa di un'infezione da herpes zoster.

Questa condizione medica fu inizialmente descritta dal medico James Ramsay Hunt, nel 1907. In uno dei suoi rapporti clinici presentarono un caso caratterizzato da paralisi facciale e lesioni erpetiche nel condotto uditivo.

Questa patologia può anche essere chiamata herpes zoster otico ed è considerata una polineuropatia causata da un virus neurotrofico.

Il termine polineuropatia viene utilizzato per riferirsi alla presenza di una lesione a uno o più nervi, indipendentemente dal tipo di lesione e dall'area anatomica interessata. D'altra parte, i virus neurotropi sono agenti patologici che attaccano essenzialmente il sistema nervoso (SN).

Nervo facciale colpito

Pertanto, la sindrome di Ramsay-Hunt colpisce specificamente il nervo facciale. Il nervo facciale o nervo cranico VII, è una struttura nervosa che ha la funzione di controllare gran parte delle funzioni dell'area facciale.

Inoltre, il nervo facciale è una struttura accoppiata che attraversa un canale osseo nel cranio, sotto l'area dell'orecchio, fino ai muscoli facciali.

Quando un qualsiasi evento patologico (trauma, degenerazione, infezione, ecc.) Porta allo sviluppo di lesioni o infiammazioni nel nervo facciale, i muscoli preposti al controllo dell'espressione facciale possono paralizzarsi o indebolirsi.

Quando il virus dell'herpes zoster raggiunge il nervo facciale e le regioni adiacenti, può apparire un'ampia varietà di segni e sintomi sulla pelle, sui muscoli, sui sensori, ecc.

Frequenza

La sindrome di Ramsay-Hunt è la seconda causa principale di paralisi facciale periferica atraumatica (PFP). Studi statistici stimano che la sindrome di Ramsay-Hunt copra il 12% della paralisi facciale, circa 5 casi ogni 100.000 abitanti all'anno.

Per quanto riguarda il sesso, non ci sono differenze significative, quindi colpisce allo stesso modo uomini e donne.

Sebbene chiunque abbia avuto la varicella possa sviluppare questa patologia, è più comune tra gli adulti. In particolare, può essere visto più frequentemente nella seconda e terza decade di vita.

La sindrome di Ramsay-Hunt è una patologia rara o rara nei bambini.

segni e sintomi

Le manifestazioni cliniche della sindrome di Ramsay-Hunt sono varie, i sintomi possono essere raggruppati in diverse categorie:

• Sintomi generali : febbre, mal di testa, nausea, anoressia, astenia.
• Sintomi sensoriali : eruzioni cutanee, perdita dell'udito, ecc.
• Paralisi facciale periferica
• Sintomi associati: instabilità, vertigini, tinnito, ecc.

A parte questo raggruppamento, i sintomi caratteristici della sindrome di Ramsay-Hunt di solito variano da un caso all'altro. Nella maggior parte dei casi, può esserci una fase prodromica caratterizzata dalla presenza di:

• Mal di testa : mal di testa grave e persistente.
• Astenia : debolezza muscolare, affaticamento, stanchezza persistente, esaurimento fisico e psicologico.
• Adynamia : ridotta iniziativa fisica per la presenza di una significativa debolezza muscolare.
• Anoressia : l'anoressia come sintomo viene utilizzata per designare la presenza di una mancanza di appetito o inappetenza che accompagna un'ampia varietà di condizioni mediche.
• Febbre : aumento o aumento anormale della temperatura corporea.
• Nausea e vomito
• Dolore all'orecchio intenso : questo è un tipo di mal d'orecchi che si manifesta come conseguenza della pressione che l'accumulo di liquido nelle zone dell'orecchio medio esercita sul timpano e su altre strutture adiacenti.

D'altra parte, sul perno uditivo esterno e nelle zone posteriori del timpano compaiono anche varie lesioni cutanee:

• Macchie eritematose : gli eritemi sono macchie rossastre sulla pelle che si verificano a seguito di processi immunitari, come l'infiammazione.
• Vescicole: sono piccole vescicole sulla pelle che sono costituite dal fluido all'interno. Di solito compaiono circa 12 o 24 ore dopo lo sviluppo del processo infettivo e di solito si trasformano in pustole.

Paralisi facciale

Oltre ai segni e ai sintomi descritti sopra, la paralisi facciale è una delle più gravi e notevoli.

Nel paziente affetto da sindrome di Ramsay-Hunt, è possibile osservare una diminuzione o assenza di mobilità facciale, metà del viso è paralizzata o "cadente".

Pertanto, molte persone tendono ad avere vari deficit associati ai muscoli che controllano l'espressione facciale: incapacità di chiudere gli occhi, sorridere, aggrottare le sopracciglia, alzare le sopracciglia, parlare e / o mangiare.

D'altra parte, il virus dell'herpes zoster, oltre al nervo facciale o nervo cranico VII, può colpire anche il nervo vestibolococleare, il nervo cranico VIII.

Il nervo vestibolococleare svolge un ruolo essenziale nel controllo della funzione additiva e dell'equilibrio. Pertanto, quando alcuni dei suoi due rami (cocleari o vestibolari) sono interessati, possono comparire vari sintomi sensoriali:

• Lesione al ramo cocleare : perdita dell'udito e tinnito.
• Lesione del ramo vestibolare : vertigini, nausea, nistagmo.

Nello specifico, i sintomi causati dal coinvolgimento del nervo vestibolococleare sono:

• Perdita dell'udito : riduzione totale o parziale della capacità uditiva.
• Tinnito : presenza di un ronzio uditivo, un ronzio o un sibilo.
• Vertigini : è un tipo specifico di capogiro che spesso descriviamo come una sensazione di movimento e rotazione.
• Nausea : sensazione di fastidio gastrico, voglia di vomitare.
• Nistagmo : movimenti aritmici e involontari di uno o entrambi gli occhi.

Classificazione

Poiché la presentazione clinica della sindrome di Ramsay-Hunt è molto varia, di solito è classificata in 4 fasi (classificazione clinica di Ramsay-Hunt):

• Stadio I : sviluppo di eruzioni cutanee (vescicole nel territorio del nervo facciale), sindrome infettiva (febbre, mal di testa, ecc.) E mal d'orecchi.
• Stadio II : sono presenti i sintomi dello stadio I e inizia a svilupparsi la paralisi facciale.
• Stadio III : tutti i sintomi di cui sopra, oltre a perdita dell'udito e vertigini.
• Stadio IV : aumento del coinvolgimento dei nervi cranici e sviluppo di sintomi medici secondari.

Le cause

La sindrome di Ramsay-Hunt è causata dal virus Varicella-Zoster (VZV). Questo virus è la causa della varicella e dell'herpes zoster.

Diversi studi sperimentali indicano che una volta contratta la varicella, il virus può rimanere inattivo per decenni. Tuttavia, a causa di alcune condizioni (stress, febbre, danni ai tessuti, radioterapia, immunosoppressione), può riattivarsi e, in alcuni casi, portare allo sviluppo della sindrome di Ramsay-hunt.

Diagnosi

La diagnosi della sindrome di Ramsay-Hunt è generalmente confermata dall'anamnesi e dall'esame clinico, test complementari e tecniche di neuroimaging.

La storia medica del paziente deve includere la storia medica familiare e personale, la cartella sintomatologica, il momento della presentazione e l'evoluzione della patologia, oltre ad altri aspetti.

L'esame clinico dovrebbe essere basato su un esame approfondito dei sintomi presenti. Inoltre, anche un esame neurologico è essenziale per determinare la presenza di danni ai nervi.

Per quanto riguarda i test complementari che di solito vengono utilizzati, la citodiagnosi o lo studio sierologico del virus, sono fondamentali per determinare la presenza di un'infezione causata dal virus varicella-zoster.

Nel caso di esami di imaging, risonanza magnetica o tomografia computerizzata, sono utili per confermare la presenza di danno neurologico.

Oltre a questi, vengono utilizzati anche altri tipi di test complementari, come l'audiometria, i potenziali evocati dal tronco cerebrale o l'elettroneurografia del nervo facciale, per valutare il grado di deficit uditivo e il grado di coinvolgimento del nervo facciale.

trattamenti

Il trattamento utilizzato nella sindrome di Ramsay-Hunt si concentra sull'arresto del processo infettivo, sulla riduzione dei sintomi e del dolore e anche sulla riduzione del rischio di sviluppare sequele neurologiche e fisiche a lungo termine.

Gli interventi farmacologici di solito includono:

• Farmaci antivirali : l'obiettivo è rallentare la progressione dell'agente virale. Alcuni dei farmaci che i medici specialisti sono Zovirax, Famvir o Valtrex.
• Corticosteroidi : vengono solitamente utilizzati a dosi elevate per brevi periodi di tempo per aumentare l'effetto dei farmaci antivirali. Uno dei più usati è il perdono. Inoltre, gli steroidi vengono spesso utilizzati anche per ridurre l'infiammazione e quindi la probabilità di conseguenze mediche.
• Analgesici: è possibile che il dolore associato al pin uditivo sia grave, quindi alcuni specialisti usano spesso farmaci che contengono ossicodone o idrocodone, per il trattamento analgesico.

D'altra parte possono essere utilizzati anche altri interventi terapeutici non farmacologici, come la decompressione chirurgica.

Questo tipo di approccio chirurgico è ancora molto controverso, di solito è limitato ai casi che non rispondono al trattamento farmacologico per almeno un tempo superiore a 6 settimane.

In generale, il trattamento di scelta per la maggior parte dei casi di sindrome di Ramsay-Hunt è costituito da farmaci antivirali e corticosteroidi.

Previsione

L'evoluzione clinica della sindrome di Ramsay-Hunt è solitamente peggiore del previsto in altre paralisi facciali. Approssimativamente, una serie di casi che vanno dal 24 al 90% del totale, di solito mostra sequele mediche significative.

Sebbene, con un buon intervento medico, sia la paralisi facciale che la perdita dell'udito siano temporanee, in alcuni casi possono diventare permanenti.

Inoltre, la debolezza muscolare derivante dalla paralisi facciale, impedisce l'efficace chiusura della palpebra e, quindi, gli agenti esterni possono provocare lesioni agli occhi. Dolore agli occhi o visione offuscata possono apparire come una delle conseguenze mediche.

Inoltre, anche un grave coinvolgimento dei nervi cranici può causare dolore persistente, molto tempo dopo che gli altri segni e sintomi si sono risolti.

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