SINDROME DI GERSTMANN: SINTOMI, CAUSE, TRATTAMENTO - NEUROPSICOLOGIA - 2024

La sindrome di Gerstmann è una malattia neurologica e neuropsicologica rara nella popolazione generale. Clinicamente, questa sindrome è definita da un classico insieme di sintomi costituito da agnosia digitale, acalculia, agrafia e disorientamento spaziale sinistra-destra.

La sindrome di Gerstmann è associata alla presenza di danno cerebrale nelle aree parieto-occipitali posteriori. A livello eziologico sono state descritte numerose cause, tra cui accidenti cerebrovascolari e processi tumorali.

È una sindrome neurologica che di solito viene rilevata durante l'infanzia, nella fase prescolare o scolastica. La sua diagnosi è eminentemente clinica e si basa sull'identificazione dei sintomi classici. Il più comune è utilizzare una valutazione neuropsicologica dettagliata delle funzioni cognitive insieme all'uso di vari test di neuroimaging.

L'intervento medico con questo disturbo si basa sul trattamento della causa eziologica e sulla gestione dei sintomi secondari. In modo generalizzato, vengono utilizzati programmi di stimolazione cognitiva precoce, riabilitazione neuropsicologica, educazione speciale e intervento di logopedia.

Un numero significativo di studi clinici e sperimentali considera che la sindrome di Gerstmann tende a scomparire con la maturazione e la crescita biologica. Tuttavia, le ricerche più recenti indicano che una buona parte delle alterazioni persistono nel tempo.

Storia

Nonostante le sue manifestazioni diffuse, questo disturbo è stato inizialmente identificato da Josef Gerstmann come una condizione secondaria alla lesione cerebrale.

Nella sua prima relazione clinica ha fatto riferimento a una paziente di 52 anni che non era in grado di riconoscere le proprie dita o quelle di un'altra persona. Aveva subito un accidente cerebrovascolare e non presentava caratteristiche afasiche.

Ha completato il quadro di questa sindrome attraverso l'analisi di nuovi casi simili all'originale. Infine, nel 1930 è riuscito a definirlo in modo completo a livello clinico.

Tutte queste descrizioni si riferivano principalmente a pazienti adulti con lesioni nell'area parietale sinistra. Tuttavia, altri sono stati aggiunti a questi nella popolazione pediatrica, motivo per cui questa patologia ha ricevuto anche il nome di sindrome di Gerstmann dello sviluppo.

Caratteristiche di

Il National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definisce la sindrome di Gerstmann come un disturbo neurologico che porta allo sviluppo di vari disturbi cognitivi derivanti da danni cerebrali.

Disturbi, patologie e malattie classificate nel gruppo neurologico sono caratterizzati dalla produzione di un'ampia varietà di sintomi associati ad un funzionamento anormale e carente del sistema nervoso.

Il nostro sistema nervoso è costituito da varie strutture, come cervello, cervelletto, midollo spinale o nervi periferici. Tutti questi sono essenziali per controllare e regolare ciascuna delle funzioni del nostro corpo.

Quando vari fattori patologici interrompono la sua struttura o il normale funzionamento, apparirà un'ampia varietà di segni e sintomi: difficoltà o incapacità di ricordare le informazioni, coscienza alterata, problemi di comunicazione, difficoltà di movimento, respirazione, mantenimento dell'attenzione, ecc.

Nel caso della sindrome di Gerstmann, le sue caratteristiche cliniche sono associate a lesioni nelle aree parietali del cervello, legate a sensazione, percezione e compressione delle informazioni sensoriali; sebbene di solito sia correlato specificamente al danno nella regione sinistra del giro angolare del lobo parietale.

statistica

La sindrome di Gerstmann è una malattia neurologica rara nella popolazione generale. Un numero molto piccolo di casi è stato descritto nella letteratura medica e sperimentale. Non ci sono dati specifici sulla sua prevalenza e incidenza a livello mondiale.

Per quanto riguarda le caratteristiche sociodemografiche della sindrome di Gerstmann, non è stata identificata alcuna associazione significativa con il sesso, particolari regioni geografiche o gruppi etnici e razziali.

In relazione all'età tipica di esordio, la sindrome di Gerstmann predomina nell'infanzia, nella fase prescolare o scolastica.

Sintomi

La sindrome di Gerstmann è caratterizzata da quattro sintomi di base: agnosia digitale, acalculia, agrafia e disorientamento spaziale.

Agnosia digitale

L'agnosia digitale è considerata il segno centrale della sindrome di Gerstmann. Questo termine è usato per riferirsi all'incapacità di riconoscere le dita della mano, la propria o quella di qualcun altro.

La sua definizione include alcune caratteristiche importanti:

• Non è caratterizzato come un tipo di debolezza digitale.
• Non è caratterizzato come una difficoltà o incapacità di identificare le dita come tali.
• È definita come assenza o mancanza di capacità di nominare, selezionare, identificare, riconoscere e orientare le dita a livello individuale.
• Colpisce sia le tue dita che quelle di altre persone.
• Non ci sono altre alterazioni relative alla visione o alla denominazione,

Nella maggior parte dei casi, l'agnosia digitale è parzialmente o specificamente presente.

La persona interessata può identificare le dita della mano in misura maggiore o minore. Tuttavia, di solito presenta gravi difficoltà associate alle tre dita situate nella zona o area centrale.

Si manifesta bilateralmente, cioè colpisce entrambe le mani. È anche possibile identificare casi di associazione unilaterale. Inoltre, i pazienti non sono consapevoli dei loro errori, quindi è possibile distinguere un grado variabile di anosognosia.

L'agnosia digitale è uno dei segni più diffusi nella prima età, insieme alla discriminazione destra-sinistra e alle abilità motorie manuali.

Quando uno specialista esamina questi tipi di alterazioni, la più comune è che la persona interessata ha una marcata difficoltà a indicare e nominare le dita della mano che ha precedentemente designato.

Acalculia

Con il termine acalculia si fa riferimento alla presenza di vari disturbi legati alle capacità matematiche e di calcolo associate ad una lesione cerebrale acquisita.

Dobbiamo distinguerlo dal termine discalculia, usato per riferirsi a un insieme di alterazioni numeriche associate allo sviluppo del bambino.

Nella sindrome di Gerstmann un altro dei risultati fondamentali è l'identificazione di una difficoltà o incapacità di eseguire operazioni con numeri o calcoli aritmetici.

Un gran numero di autori come Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) o Strub e Geschwind (1983) caratterizzano l'acalculia come una perdita di abilità precedentemente acquisite o concetti di base relativi al calcolo.

In molte delle persone colpite, questa alterazione è accompagnata da altri tipi di deficit:

• Difficoltà o incapacità di mantenere e seguire un ordine.
• Difficoltà o incapacità di progettare sequenze.
• Difficoltà o incapacità di manipolare i numeri in modo efficiente.

A livello clinico, il più comune è che le persone colpite non sono in grado di eseguire calcoli scritti o mentali. Inoltre, commettono vari errori relativi alla corretta interpretazione o lettura dei segni matematici.

Agraphy

Il termine graffio si riferisce alla presenza di un disturbo acquisito delle capacità e abilità di scrittura. È definito come una perdita acquisita o una compromissione della lingua scritta come conseguenza di una lesione cerebrale corticale.

Nella sindrome di Gerstmann, l'agrafia può avere diverse dimensioni: prassica, linguistica o visuospaziale. Le persone colpite presentano alterazioni associate alla dettatura delle parole, alla scrittura spontanea e alla scrittura copiata.

In alcuni casi l'agrafia è correlata a problemi di organizzazione motoria. Possono comparire anomalie nei programmi sensomotori essenziali per la scrittura di singole lettere o parole.

A livello clinico, le persone affette hanno le seguenti caratteristiche:

• Difficoltà a rendere correttamente la forma e il tratto delle lettere.
• Alterazioni nella simmetria delle lettere.
• Persistenti duplicazioni nei tratti.
• Alterazioni nell'orientamento delle linee.
• Uso di più caratteri.
• Presenza di personaggi inventati.

Disorientamento spaziale

Nella sindrome di Gerstmann si può osservare un'alterazione del concetto di orientamento:

È comune identificare un'incapacità o una difficoltà significativa nel distinguere tra sinistra e destra. Questo deficit appare associato sia all'orientamento laterale del corpo che all'orientamento spaziale.

A livello clinico, i pazienti non saranno in grado di nominare le aree destra o sinistra di oggetti, parti del corpo o posizioni spaziali differenti.

Le cause

L'origine della sindrome di Gerstmann è associata a lesioni o anomalie corticali localizzate nel lobo parietale.

Circa il 95% delle persone affette da un quadro clinico completo della sindrome di Gerstmann ha lesioni parietali sinistra.

Le lesioni possono anche diffondersi ad altre aree posteriori, come le regioni occipitali.

Tra i fattori scatenanti di questo tipo di lesione nella sindrome di Gerstmann ci sono gli incidenti cerebrovascolari e lo sviluppo di tumori cerebrali.

Negli adulti, la più comune è che questa sindrome si sviluppa associata a episodi di ischemia o emorragia cerebrovascolare.

Il numero di casi diagnosticati che sono stati correlati a lesioni alla testa o alla presenza di tumori cerebrali è inferiore.

Diagnosi

Il sospetto di sindrome di Gerstmann è solitamente evidente in presenza di alterazioni legate all'orientamento, capacità di calcolo, capacità di scrittura o riconoscimento digitale.

La diagnosi si basa generalmente principalmente sull'esame neurologico e neuropsicologico. Nel caso della valutazione neurologica, è importante identificare la causa eziologica e la posizione della lesione o delle lesioni cerebrali.

Il più comune è l'uso di test di imaging come la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica o la trattografia.

Nell'esame neuropsicologico della persona affetta è necessario effettuare una valutazione delle capacità cognitive attraverso l'osservazione clinica e l'utilizzo di test standardizzati.

Trattamento

Come la diagnosi, il trattamento della sindrome di Gerstmann ha un aspetto neurologico e uno neuropsicologico.

Nell'intervento neurologico, gli approcci medici si concentrano sul trattamento della causa eziologica e delle possibili complicanze. È comune utilizzare le procedure standard progettate in caso di accidenti cerebrovascolari o tumori cerebrali.

L'intervento neuropsicologico di solito impiega un programma di intervento individualizzato e multidisciplinare. Il lavoro con le aree cognitive interessate è essenziale.

Uno degli obiettivi più importanti è che il paziente riacquisti un livello ottimale di funzionamento, il più vicino possibile all'originale. Inoltre, è essenziale anche la generazione di strategie cognitive compensative.

Nella popolazione infantile è vantaggioso anche l'uso di un'istruzione speciale e di programmi curriculari specifici.

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