I cerebrosidi sono un gruppo di glicosfingolipidi che operano all'interno del corpo umano e dei componenti della membrana cellulare e animale, muscoli e nervi, nonché il sistema nervoso (centrale e periferico) in generale.
All'interno degli sfingolipidi, i cerebrosidi sono anche chiamati formalmente monoglicosilceramidi. Questi componenti molecolari si trovano in abbondanza nella guaina mielinica dei nervi, che è un rivestimento multilaminare costituito da componenti proteiche che circondano gli assoni neuronali nel sistema nervoso umano.
β-D-Galactosylceramide, un galactocerebroside.
I cerebrosidi fanno parte dell'ampio gruppo di lipidi che funzionano all'interno del sistema nervoso. Il gruppo degli sfingolipidi ha un ruolo importante come componenti delle membrane, regolandone la dinamica e facendone parte delle strutture interne con le proprie funzioni.
Oltre ai cerebrosidi, altri sfingolipidi hanno dimostrato di essere di grande importanza per la trasmissione dei segnali neuronali e il riconoscimento della superficie cellulare.
I cerebrosidi furono scoperti insieme al gruppo di altri sfingolipidi dal tedesco Johann LW Thudichum nel 1884. A quel punto non era possibile trovare la funzione che svolgevano in modo specifico, ma iniziarono ad avere un'idea delle strutture che costituivano questi composti molecolari.
Negli esseri umani, l'usura dei componenti lipidici come i cerebrosidi può causare malattie disfunzionali che possono colpire altri organi del corpo.
Malattie come la peste bubbonica o la peste nera sono state attribuite ai sintomi causati dal deterioramento e dalla degradazione dei galattosilcerebrosidi.
Struttura dei cerebrosidi
L'elemento più importante e fondamentale nella struttura dei cerebrosidi è la ceramide, una famiglia di lipidi composta da acidi grassi e variazioni di carbonio che fungono da molecola base per il resto degli sfingolipidi.
Per questo motivo, i nomi dei diversi tipi di cerebrosidi hanno ceramide presente nel nome, come glucosilceramidi (glucosilcerebrosidi) o galattosilceramidi (galattosilcerebrosidi).
I cerebrosidi sono considerati monosaccaridi. Uno zucchero residuo è attaccato alla molecola di ceramide che le compone attraverso un legame glucosidico.
A seconda che l'unità di zucchero sia glucosio o galattosio, possono essere generati due tipi di cerebrosidi: glucosilcerebrosidi (glucosio) e galattosilcerebrosidi (galattosio).
Di questi due tipi, i glucosilcerebrosidi sono quelli il cui residuo monosaccaridico è il glucosio e di solito si trovano e si distribuiscono nei tessuti non neuronali.
Il suo eccessivo accumulo in un luogo (cellule o organi) dà inizio ai sintomi della malattia di Gaucher, che genera condizioni come affaticamento, anemia e ipertrofia di organi come il fegato.
I galattosilcerebrosidi hanno una composizione simile alle precedenti, fatta eccezione per la presenza di galattosio come monosaccaride residuo al posto del glucosio.
Questi sono solitamente distribuiti in tutti i tessuti neuronali (rappresentano il 2% di materia grigia e fino al 12% di materia bianca) e servono come marker per il funzionamento degli oligodendrociti, cellule responsabili della formazione della mielina.
Glicosilcerebrosidi e galattosilcebrosidi possono anche essere differenziati dai tipi di acidi grassi che le loro molecole presentano: lignocerico (cherosene), cerebronic (brakein), nervonic (nervon), oxinervonic (oxinervon).
I cerebrosidi possono completare le loro funzioni in compagnia di altri elementi, specialmente nei tessuti non neuronali.
Un esempio di ciò è la presenza di glicosilcerebrosidi nei lipidi cutanei, che aiutano a garantire la permeabilità della pelle contro l'acqua.
Sintesi e proprietà dei cerebrosidi
La formazione e la sintesi dei cerebrosidi avviene attraverso un processo di adesione o trasferimento diretto di zucchero (glucosio o galattosio) da un nucleotide alla molecola di ceramide.
La biosintesi dei glucosilcerebrosidi o galattosilcerebrosidi avviene nel reticolo endoplasmatico (di una cellula eucariotica) e nelle membrane dell'apparato di Golgi.
Fisicamente, i cerebrosidi hanno manifestato i propri attributi e comportamenti termici. Di solito hanno un punto di fusione molto più alto della temperatura media del corpo umano, presentando una struttura a cristalli liquidi.
I cerebrosidi hanno la capacità di formare fino a otto legami idrogeno a partire dagli elementi base della ceramide, come la sfingosina. Questa creazione consente un maggiore livello di compattazione tra le molecole, generando i propri livelli di temperatura interna.
Insieme a sostanze come il colesterolo, i cerebrosidi collaborano all'integrazione di proteine ed enzimi.
La degradazione naturale dei cerebrosidi consiste in un processo di decostruzione o separazione dei loro componenti. Ha luogo nel lisosoma, responsabile della separazione del cerebroside in zucchero, sfingosina e acido grasso.
Cerebrosidi e malattie
Come accennato in precedenza, l'usura dei cerebrosidi, nonché il loro eccessivo accumulo in un unico luogo del sistema organico e cellulare umano e animale, può generare condizioni che all'epoca potrebbero finire per spazzare via un terzo della popolazione continentale in Europa. , per esempio.
Alcune delle malattie causate da difetti nel funzionamento dei cerebrosidi sono considerate ereditarie.
Nel caso della malattia di Gaucher, una delle sue cause principali è l'assenza di glucocerebrocidasi, un enzima che aiuta a contrastare l'accumulo di grasso.
Si ritiene che questa malattia non abbia una cura e, in alcuni casi, la sua comparsa precoce (nei neonati, ad esempio) è quasi sempre un esito fatale.
Un'altra delle malattie più comuni, conseguenza di difetti nei galattosilcerebrosidi, è la malattia di Krabbe, che viene definita come un fallimento disfunzionale del deposito lisosomiale, che genera un accumulo di galattosilcerebrosidi che interessano la guaina mielinica, e quindi il sostanza bianca del sistema nervoso, che causa una malattia degenerativa sfrenata.
Considerato ereditario, puoi nascere con la malattia di Krabbe e iniziare a manifestare sintomi tra i primi tre e sei mesi di età. Le più comuni sono: rigidità degli arti, febbre, irritabilità, convulsioni e un lento sviluppo delle capacità motorie e mentali.
Ad un ritmo molto diverso nei giovani e negli adulti, la malattia di Krabbe può anche portare a patologie più gravi come debolezza muscolare, sordità, atrofia ottica, cecità e paralisi.
Non è stata determinata una cura, sebbene si ritenga che il trapianto di midollo osseo aiuti il trattamento. I bambini in tenera età hanno un basso livello di sopravvivenza.
Riferimenti
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