MALATTIE DEL CERVELLETTO: SINTOMI E CAUSE - NEUROPSICOLOGIA - 2024

Le malattie del cervelletto possono produrre un'ampia varietà di deficit, influenzando sia lo sviluppo di comportamenti appartenenti alla sfera motoria che altre aree del funzionamento intellettuale.

Dal 1800, diversi rapporti clinici descrivono individui con danni al territorio cerebellare, incluso il mancato sviluppo di questa struttura o atrofia. In questi studi vengono descritti deficit intellettivi ed emotivi e persino disturbi neupsichiatrici. Inoltre, studi clinici successivi hanno identificato una relazione tra il cervelletto e personalità o comportamenti aggressivi.

Cervelletto (colore rosa)

D'altra parte, nei decenni centrali e alla fine del XX secolo, le indagini cliniche si sono concentrate sulla descrizione dei problemi cognitivi che venivano sistematicamente presentati nei pazienti con atrofia cerebellare. Queste alterazioni includevano intelligenza verbale, abilità visuospaziali, apprendimento, memoria e funzioni del sistema frontale.

Un gran numero di patologie che colpiscono il cervelletto possono compromettere il corretto ed efficiente funzionamento di questa struttura. Ictus, infarti cerebellari, tumori o malformazioni sono alcune delle patologie che possono comportare danni cerebellari focali.

In generale, ci si aspetta che molti di questi producano sindromi motorie correlate alla coordinazione motoria e all'equilibrio, sebbene varie indagini in corso abbiano aumentato le prove della presenza di alterazioni emotive, comportamentali o efficaci.

A livello cognitivo, le lesioni cerebellari possono essere associate a un gruppo abbastanza ampio di sintomi, tra i quali spiccano, per il loro impatto sulla funzionalità dell'individuo, sintomi e deficit di memoria, apprendimento, linguaggio, funzioni esecutive, inibizione. e flessibilità cognitiva e persino pianificazione.

Malattie a livello cerebrale

arsi

L'accidente vascolare-cerebrovascolare cerebellare non sempre comporta danni o deterioramento motori, il che fornisce una prova preliminare dell'organizzazione motoria topografica, al contrario delle funzioni non motorie nel cervelletto umano.

Nello studio di Schmahmann et al. (2009) hanno esaminato pazienti con ictus cerebellare, l'ipotesi di partenza era la seguente:

• Se la visione tradizionale che il ruolo del cervelletto è limitato al controllo motorio è corretta, allora qualsiasi sito di ictus acuto nel cervelletto deve, per definizione, compromettere la funzione motoria.
• Al contrario, se l'ipotesi della topografia è corretta, non dovrebbero esserci regioni non motorie del cervelletto in cui un infarto considerevole non avrebbe alcun impatto sul controllo motorio.

In questo studio, il 33,3% dei pazienti esaminati che sono stati esaminati tra 6 e 8 giorni dopo l'inizio dell'ictus erano motoricamente normali, dimostrando che non vi è alcun segno di sindromi motorie cerebellari caratterizzate da atassia dell'andatura , dismetria appendicolare o disartria.

Nei pazienti con segni motori, le lesioni coinvolgevano il lobo anteriore (IV). Nei pazienti con meno segni o nessun segno, le lesioni hanno risparmiato il lobo anteriore e sono state confinate al lobo posteriore (VII-X). I pazienti con danno a VII-X + VI ma senza danno al precedente avevano un grado inferiore di compromissione motoria.

Questo e altri studi hanno dimostrato che la rappresentazione motoria cerebellare si trova principalmente nelle aree del lobo anteriore, specialmente nei lobi III-V e in misura minore nella zona posteriore, in particolare nel lobo VI.

D'altra parte, Baillieux et al. (2010), in uno studio di neuroimaging funzionale ha mostrato che l'83% dei pazienti esaminati mostrava un significativo deterioramento cognitivo o affettivo del comportamento.

L'analisi dei dati neuropsicologici ha rivelato una chiara tendenza alla lateralizzazione della funzione cognitiva all'interno del cervelletto: D

• Il danno cerebellare sinistro è correlato a disfunzione emisferica destra, deficit di attenzione e alterazioni visuospaziali
• Il danno cerebellare destro è correlato a disfunzioni dell'emisfero sinistro, come le abilità linguistiche interrotte.

tumori

I tumori della fossa posteriore rappresentano il 60% dei tumori intracranici che compaiono durante l'infanzia e il 20% dei tumori intracranici negli adulti. Due tipi di tumori possono comparire fondamentalmente nella fossa posteriore: quelli situati anteriormente o quelli situati posteriormente, che colpiscono il cervelletto.

All'interno di quest'area possiamo differenziare quattro tipi di tumori: medulloblastomi, astrocitomi cerebellari (che possono interessare il verme o gli emisferi cerebellari), tumori del tronco cerebrale ed ependinomi.

A causa dell'enorme aumento della sopravvivenza di questo tipo di pazienti dovuto al miglioramento dei trattamenti chirurgici e farmacologici, diversi studi hanno indagato le possibili sequele cognitive dei tumori, tuttavia, la possibile relazione tra deterioramento cognitivo e lesione cerebellare, è stato spesso ignorato.

I pazienti con questo tipo di neoplasia possono avere un danno cerebellare dovuto alla crescita del tumore, alla resezione del tumore o alla chemioterapia e / o alla radioterapia.

Come nel caso degli accidenti cerebellari vascolare-cerebrali, alcuni studi hanno dimostrato che lesioni nelle aree destre del cervelletto possono implicare deficit linguistici o visuospaziali, mentre lesioni nell'emisfero controlaterale implicheranno l'effetto opposto. D'altra parte, il danno nella linea mediana, nel verme, influenzerebbe la regolazione affettiva.

malformazioni

In generale, i problemi cognitivi e comportamentali derivati ​​da malformazioni cerebellari sono stati studiati in bambini con agenesia cerebellare (assenza parziale o completa del cervelletto), così come nell'atassia cerebellare.

Tradizionalmente, si è pensato che la malformazione o l'assenza cerebellare non implicasse alcun segno o sintomo funzionale, o che fosse addirittura asintomatica, tuttavia questa visione risulta essere sbagliata.

Gadner et al … Descrissero diversi deficit motori e disabilità intellettiva in diversi pazienti con agenesia quasi completa.

D'altra parte, Schmahmann (2004) ha descritto la comparsa di deficit motori e comportamentali nei bambini con assenza parziale o totale del cervelletto, associando la gravità dei sintomi al grado di gravità dell'agenesia.

Questi pazienti presentavano deficit motori di tipo atassico, ritardo motorio o goffaggine, mentre i tratti comportamentali includevano segni autistici.

Sono stati descritti anche altri deficit cognitivi che influenzano la funzione esecutiva (disinibizione o ragionamento astratto), la cognizione spaziale o il linguaggio.

Cervelletto e disturbi neuropsichiatrici

Come abbiamo esaminato in precedenza, gli studi degli ultimi due decenni hanno dimostrato che il cervelletto gioca un ruolo chiave in diversi domini cognitivi.

Recentemente, diversi studi hanno mostrato una forte associazione tra anomalie strutturali e funzionali del cervelletto e diversi disturbi psichiatrici, in particolare schizofrenia (Chen et al., 2013; Fatemi et al., 2013), disturbo bipolare (Baldacara et al., 2011; Liang et al., 2013), depressione, disturbi d'ansia (Nakao et al., 2011; Schutter et al., 2012; Talati et al., 2013), disturbo da deficit di attenzione e iperattività (ADHD) (An et al. al., 2013; Tomasi et al., 2012; Wang et al., 2013) e autismo (Marko et al., 2015; Weigiel et al., 2014).

sindrome da deficit di attenzione e iperattività

A circa il 5% dei bambini e degli adolescenti tra i 6 ei 17 anni di età viene diagnosticato l'ADHD, mentre in gran parte degli individui (tra il 30-50%) il disturbo continua a persistere nell'età adulta.

Questo tipo di disturbo è caratterizzato da tre tipi o gruppi di sintomi: deficit di attenzione, impulsività e / o iperattività. Inoltre, in molti casi, gli individui con questo tipo di disturbo tendono ad avere carenze nella coordinazione motoria, nell'equilibrio o nell'esecuzione dei movimenti.

Attualmente si sa poco su come si sviluppa il cervello dei pazienti con ADHD durante il corso di questo disturbo. Un numero crescente di studi ha iniziato a mostrare prove di anomalie che interessano aree come il cervelletto e il corpo calloso. Questi studi mostrano alterazioni morfometriche legate al volume cerebellare.

Castellanos et al. (2002), hanno trovato anomalie volumetriche con una riduzione delle dimensioni del cervelletto. Tuttavia, Ivanov et al. (2014) hanno scoperto che rispetto ai partecipanti sani, i giovani con ADHD mostrano volumi regionali più piccoli corrispondenti alla superficie laterale della parte anteriore sinistra e all'area posteriore del cervelletto destro.

D'altra parte, l'assunzione di farmaci stimolanti era associata a volumi regionali maggiori nella superficie cerebellare sinistra, mentre la gravità dei sintomi dell'ADHD era associata a volumi regionali più piccoli nel verme.

In generale, il restringimento del cervelletto è un tema ricorrente negli studi che indagano la relazione tra ADHD e cervelletto. Tuttavia, ad oggi, questi studi hanno esplorato e testato in modo univoco i partecipanti una volta che è stato diagnosticato l'ADHD.

Ciò significa che non possiamo determinare se le anomalie nel cervelletto fossero presenti dalla nascita o si sviluppassero durante la crescita del bambino e come questo influenzi l'eziologia dell'ADHD. (Philips et al., 2015).

Autismo

Il disturbo dello spettro autistico o (ASD) è un disturbo dello sviluppo caratterizzato da un deterioramento delle interazioni sociali, dalla comunicazione verbale parziale o quasi totale e da modelli di comportamento e interessi limitati.

Inoltre, l'ASD include una varietà di sintomi motori, tra i quali possiamo evidenziare movimenti stereotipati e ripetuti.

Diverse indagini hanno dimostrato che diverse aree cerebrali possono essere correlate a questo disturbo: aree prefrontali, cervelletto, sistema limbico e amigdala.

Il cervelletto può influenzare la corteccia motoria e la corteccia prefrontale, responsabili del controllo motorio e della cognizione sociale, quindi sarebbe possibile che le anomalie cerebellari causassero molti dei sintomi osservati nell'ASD.

Attualmente, sono stati identificati tre tipi di anomalie cerebellari in individui con ASD: ridotta funzione delle cellule di Purkinje, ridotto volume cerebellare e interruzione delle connessioni tra il cervelletto e diverse aree cerebrali.

Sebbene la ricerca futura sia ancora necessaria per stabilire le caratteristiche patologiche chiave nelle diverse anomalie descritte, la riduzione del volume dell'area del verme superiore può costituire il principale substrato anatomico per i segni e sintomi che sono alla base dell'ADHD.

Schizofrenia

La schizofrenia ha un'ampia varietà di sintomi appartenenti a diversi domini psicologici, che includono anche deficit cognitivi.

In molti pazienti sono presenti deficit nell'apprendimento, nella memoria e nelle funzioni esecutive. Inoltre, molti di questi sintomi sono simili a quelli osservati nei pazienti con danno focale alla corteccia cerebellare.

Studi di neuroimaging condotti con pazienti schizofrenici propongono che la varietà dei sintomi cognitivi che si esprimono in questi siano correlati a una disfunzione delle vie tra il cervelletto e la corteccia cerebrale.

Molti suggeriscono che le alterazioni nei circuiti cortico-talamo-cerebellari-corticali giocano un ruolo nel funzionamento cognitivo nella schizofrenia. (Philips et al., 2015). Inoltre, è stata descritta una riduzione del volume del verme e del flusso sanguigno nella corteccia cerebellare e nel verme.

Le diverse indagini tendono a concordare sul fatto che, nei pazienti con schizofrenia, può comparire una disfunzione cerebellare, che potrebbe essere la causa di molti dei sintomi cognitivi e neuropsichiatrici presenti in questo tipo di paziente.

Disturbo bipolare

Il disturbo bipolare è caratterizzato dall'essere cronico e dal presentare variazioni di affetto, emozione e livello di energia.

Studi di neuroimaging mostrano che la regione cerebellare più associata a questo tipo di disturbo è il verme. Nella revisione degli studi che confrontano il volume del cervelletto in pazienti bipolari con soggetti sani, vengono descritte riduzioni nelle regioni cerebellari.

Nello specifico, la riduzione volumetrica della regione V3 del verme è significativamente presente nei pazienti. Inoltre, la gravità dei sintomi è associata a lesioni più ampie del verme. (Philips et al., 2015).

Disordine depressivo

La depressione è caratterizzata come un disturbo dell'umore e dell'umore ed è delimitata da diversi disturbi fisici, cognitivi, comportamentali e psicofisiologici.

I pazienti con disturbo depressivo maggiore (MDD) hanno anche mostrato varie anomalie nel cervelletto. Yucel et al … hanno riscontrato una significativa riduzione del verme.

Gli studi hanno anche dimostrato una riduzione cerebellare complessiva e una riduzione del flusso sanguigno alle aree del verme. Inoltre, con depressione grave e anche resistente al trattamento, sono state descritte connessioni anormali tra il lobo frontale e il cervelletto (Philips et al., 2015).

Disturbo d'ansia

È stato anche dimostrato che i disturbi d'ansia potrebbero essere correlati ad un aumento dell'eccitabilità presente in PTSD, GAD e SAD. ). In sintesi, la maggior parte degli studi sull'ansia e sul cervelletto suggeriscono un cervelletto iperattivo (Philips et al., 2015).

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