- Fasi del ciclo dell'urea
- Prima fase
- Seconda fase
- Terza fase
- Quarta fase
- Quinta fase
- Importanza del ciclo dell'urea
- Disturbi del ciclo dell'urea
- Trattamento
- Riferimenti
Il ciclo dell'urea è una procedura in cui il corpo converte l'ammoniaca in urea e la rimuove dal corpo attraverso l'urina.
L'ammonio è un composto che è un prodotto del metabolismo dell'azoto, che viene rilasciato dagli amminoacidi dalla degradazione delle proteine. L'ammonio è piuttosto tossico e il corpo ha un meccanismo naturale per rimuoverlo dal sistema.
Il ciclo dell'urea è anche chiamato ciclo di Krebs-Henseleit, in onore del biochimico tedesco Hans Adolf Krebs, che ha scoperto e caratterizzato le fasi e le peculiarità di questo ciclo insieme al biochimico Kurt Henseleit, anche lui tedesco, suo collaboratore. Questa scoperta è stata fatta nel 1932.
Tutti gli esseri viventi hanno bisogno di sbarazzarsi dell'azoto in eccesso dai loro corpi. Tuttavia, non tutti lo espellono allo stesso modo. Gli esseri acquatici smaltiscono questo composto sotto forma di ammonio; per questo vengono chiamati organismi ammonoteliali.
I rettili e la maggior parte degli uccelli rilasciano azoto dal corpo sotto forma di acido urico; data questa caratteristica, sono classificati tra gli organismi uricotelici.
Nel caso dei vertebrati terrestri, la maggior parte di questi scarta l'azoto in eccesso sotto forma di urea, motivo per cui sono chiamati ureotelici.
Se l'ammoniaca non viene rimossa attraverso il ciclo dell'urea, può accumularsi nel sangue, creando una sindrome chiamata iperammoniemia, che può portare a conseguenze fatali.
Per questo motivo, è molto importante che ci sia un ciclo dell'urea fluida, al fine di evitare reazioni tossiche nel corpo.
Fasi del ciclo dell'urea
Il ciclo dell'urea si svolge nel fegato. Comprende cinque diversi processi e diversi enzimi partecipano a queste procedure che effettuano le conversioni necessarie.
Attraverso queste conversioni, viene espulso l'ammonio generato nel corpo a seguito del metabolismo dell'azoto nel corpo.
Le caratteristiche di ciascuna delle cinque fasi del ciclo dell'urea saranno descritte di seguito:
Prima fase
Il processo inizia nei mitocondri, un organo cellulare la cui funzione è quella di produrre energia durante il processo di respirazione cellulare.
Un primo gruppo amminico è prodotto nei mitocondri ed è derivato dall'ammoniaca. I mitocondri contengono bicarbonato, che viene generato a seguito della respirazione cellulare.
Detto bicarbonato si lega all'ammoniaca e, attraverso la partecipazione dell'enzima carbamoil-fosfato-sintetasi I, che genera carbamoil-fosfato.
Seconda fase
In questa fase compare un altro composto: un amminoacido chiamato ornitina, la cui funzione principale è quella di agire nella disintossicazione dell'organismo.
Il carbamoil-fosfato fornirà il carbamoile all'ornitina e da quella fusione verrà generata la citrullina, un altro amminoacido che ha la funzione di promuovere la vasodilatazione, tra gli altri compiti. In questo caso particolare, la citrullina sarà un intermedio nel ciclo dell'urea.
La formazione della citrullina avviene attraverso la partecipazione di un enzima chiamato ornitina transcarbamilasi che, oltre a generare citrullina, rilascia anche fosfato.
La citrullina rilasciata in questa seconda fase si sposta nel citoplasma della cellula.
Terza fase
Oltre all'ammoniaca, nei mitocondri nasce un secondo gruppo amminico derivato dall'aspartato, un amminoacido che ha molteplici funzioni, tra cui spicca il trasporto dell'azoto.
L'aspartato si lega alla citrullina e viene generato argininosuccinato.
Quarta fase
Nella quarta fase, l'argininosuccinato reagisce come risultato dell'azione dell'enzima argininosuccinato liasi, che genera due composti di conseguenza: l'arginina libera, che, tra le altre funzioni, è responsabile dell'abbassamento della pressione sanguigna; e fumarato, chiamato anche acido fumarico.
Quinta fase
Nell'ultima fase del ciclo dell'urea, l'arginina reagisce all'azione dell'enzima arginasi, che provoca la comparsa di urea e ornitina.
L'ornitina può tornare nei mitocondri per iniziare il ciclo dalla prima fase e l'urea è pronta per essere espulsa dal corpo.
Importanza del ciclo dell'urea
Come già visto, l'ammoniaca viene convertita in urea attraverso il ciclo spiegato sopra. L'ammoniaca è altamente tossica per il corpo, quindi deve essere espulsa dal corpo.
Grazie all'azione degli enzimi nel ciclo dell'urea, l'organismo è in grado di smaltire l'ammoniaca ed evitare le difficoltà, in molti casi fatali, che sono legate all'accumulo di questo elemento altamente tossico per l'organismo.
Disturbi del ciclo dell'urea
Può accadere che gli enzimi che degradano l'ammonio non funzionino correttamente. Se ciò accade, il corpo ha difficoltà a liberarsi dell'ammoniaca e finisce per accumularla sia nel sangue che nel cervello.
Questo fenomeno è noto come iperammoniemia e si riferisce ad alti livelli di ammoniaca nel corpo.
I fallimenti nella sintesi di alcuni enzimi sono ereditari, motivo per cui può generare disturbi congeniti nel campo metabolico. È possibile che un bambino nasca con disturbi del ciclo dell'urea a causa di informazioni genetiche fuorvianti.
Se ciò accade, il bambino avrà problemi a liberarsi dell'ammoniaca, si accumulerà e potrebbe intossicarsi.
I sintomi che presenterai possono essere lievi, come vomito o rifiuto di cibo, ma possono anche essere più gravi, generando persino un coma.
Trattamento
Per evitare scenari fatali nei bambini con disturbi del ciclo dell'urea, è necessario identificare la situazione il prima possibile ed evitare l'avvelenamento da ammoniaca scegliendo attentamente la dieta che sarà loro più conveniente.
In questa dieta, le proteine naturali devono essere limitate, perché quando il bambino le ingerisce, vengono rilasciati i propri amminoacidi, che rilasceranno ammoniaca e non possono essere sintetizzati naturalmente dall'organismo, generando così iperammoniemia.
Le persone con sindromi da ciclo dell'urea possono condurre una vita abbastanza normale, solo con restrizioni dietetiche.
Riferimenti
- Vásquez-Contreras, E. "Urea Cycle" (19 settembre 2003) presso il Dipartimento di Biochimica UNAM. Estratto il 12 settembre 2017 dal Dipartimento di biochimica dell'UNAM: bq.facmed.unam.mx
- "Ciclo dell'urea" nell'Associazione Catalana dei Disturbi Metabolici Ereditari. Estratto il 12 settembre 2017 dall'Associazione catalana dei disturbi metabolici ereditari: pkuatm.org
- "Destino del gruppo amminico 2. Ciclo dell'urea: reazioni e regolazione" (2006) presso l'Università di Alcalá. Estratto il 12 settembre 2017 dall'Università di Alcalá: uah.es
- "Che cos'è un disturbo del ciclo dell'urea?" presso la National Urea Cycle Disorders Foundation. Estratto il 12 settembre 2017 dalla National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
- Siegel, G., Agranoff, B. e Albers, R. “Neurochimica di base: aspetti molecolari, cellulari e medici. 6a edizione ”(1999) in National Center of Biotechnology Information. Estratto il 12 settembre 2017 dal National Center of Biotechnology Information: ncbi.nlm.nih.gov
- "Citrullina: funzioni e controindicazioni" (28 novembre 2016) presso IAF Store. Estratto il 12 settembre 2017 da IAF Store: blog.iafstore.com
- "Ornitina" in amminoacido. Estratto il 12 settembre 2017 da Aminoacido: aminoacido.eu
- "Aspartate" (20 aprile 2017) in NaturSanix. Estratto il 12 settembre 2017 da NaturSanix: natursanix.com
- "Arginina" in amminoacido. Estratto il 12 settembre 2017 da Aminoacido: aminoacido.eu.