PLATYPNEA: SINTOMI, CAUSE E TRATTAMENTI - ANATOMIA E FISIOLOGIA - 2026

L' ornitorinco è un raro disturbo respiratorio caratterizzato dalla presenza di dispnea in persone sedute o in piedi, sdraiate migliorando sensibilmente. È l'opposto dell'ortopnea, una condizione più comune che di solito colpisce i pazienti con insufficienza cardiaca, in cui si ha dispnea da sdraiati che viene alleviata quando si alza in piedi.

Proveniente dal greco antico platys, che significa "piatto", si riferisce al fatto che una respirazione adeguata si verifica quando la persona è sdraiata o in posizione orizzontale. Tradurrei letteralmente "respiro piatto" o "respiro piatto".

Sebbene possa verificarsi anche in pazienti con scompenso cardiaco, come nel caso dell'ortopnea, il più delle volte è correlato a problemi circolatori intracardiaci, polmonari ed epatici.

Sintomi

Da un punto di vista strettamente semiologico l'ornitorinco è un segno sindromico, quindi non presenta sintomi propri ma fa parte delle manifestazioni cliniche di alcune patologie.

Tuttavia, l'ornitorinco ha caratteristiche particolari che ne consentono la rilevazione, tra cui:

- Si manifesta solo in posizione eretta, sia in posizione eretta (in piedi o in piedi) che in posizione seduta (seduto).

- Si osserva fondamentalmente come una trazione intercostale o una retrazione dei muscoli toracici, che vengono attirati sotto la pelle ad ogni respiro.

- È anche possibile rilevare il flutter nasale nel paziente durante l'esame in piedi o seduto. Questa apertura ritmica delle narici appare nei casi più gravi.

- Anche se sembra paradossale, l'ornitorinco non è sempre accompagnato da un aumento della frequenza respiratoria. Potrebbe esserci un fenomeno di adattamento che impedisce un aumento della frequenza respiratoria.

Le cause

Come accennato in precedenza, ci sono diverse malattie che presentano l'ornitorinco nelle loro manifestazioni cliniche. Alcuni dei più importanti sono menzionati di seguito:

Sindrome di ornitorinco-ortodeossia

È una condizione rara caratterizzata da dispnea posizionale e ipossiemia (diminuzione della concentrazione di ossigeno nel sangue). È l'unico quadro clinico finora descritto che ha la parola "ornitorinco" nel suo nome.

Trattandosi di una sindrome, può avere diverse cause, che possono essere riassunte come: shunt ematici intracardiaci, shunt ematici polmonari, squilibri ventilazione-perfusione o una combinazione di quanto sopra.

Pantaloncini intracardiaci

Solo i pantaloncini da destra a sinistra possono causare l'ornitorinco. Gli esempi più importanti sono le cardiopatie congenite come il tronco dell'arteria pervia, la tetralogia di Fallot, il cuore univentricolare o la trasposizione delle grandi arterie.

È possibile trovare shunt destro-sinistro in pazienti nati con una patologia che devia da sinistra a destra ma cambia direzione nel tempo e adattamento. L'esempio classico è la sindrome di Eisenmenger.

Nei pazienti adulti è possibile riscontrare alcuni casi di forame ovale pervio o ampi difetti del setto atriale. Questi possono manifestarsi con l'ornitorinco quando il cuore non tollera più l'aumento del volume sanguigno che queste patologie provocano.

Shunt intrapolmonari

Si manifesta principalmente nelle basi polmonari ed è stata associata alla sindrome epatopolmonare, che è una complicanza delle malattie epatiche croniche e della teleangectasia emorragica ereditaria.

Per la vicinanza del fegato alla regione inferiore dei polmoni, quando si ammala e aumenta di dimensioni, comprime le basi polmonari, oppure quando diventa cirrotico, può favorire il passaggio del fluido verso di esse, il che compromette la ventilazione della zona e favorisce la corto circuito.

Squilibri ventilazione-perfusione

Qualsiasi anomalia nella presa d'aria o nell'afflusso di sangue al polmone può compromettere la velocità di ventilazione-perfusione, con conseguente ipossiemia.

Affinché ciò generi l'ornitorinco, devono essere colpite le basi polmonari o l'intero polmone.

Trattamento

La gestione dell'ornitorinco comporta il trattamento della malattia che lo causa, alcune delle quali possono essere definitivamente curate attraverso alcune procedure chirurgiche, che farebbero scomparire l'ornitorinco.

La maggior parte degli shunt intracardiaci da destra a sinistra causati da malformazioni congenite può essere risolta con un intervento chirurgico a cielo aperto o minimamente invasivo.

Grandi interventi chirurgici

La chirurgia a cuore aperto può risolvere grandi difetti della parete cardiaca interatriale o interventricolare, grave cardiopatia valvolare e malformazioni congenite, ma sono spesso ad alto rischio e il tasso di fallimento e mortalità rimane elevato nonostante i progressi della medicina.

Chirurgia minimamente invasiva

Viene eseguito per via endovascolare o percutanea, e in entrambi i casi vengono utilizzati cateteri speciali che raggiungono il cuore e svolgono un lavoro specifico per il quale sono stati progettati.

Nella maggior parte dei casi, queste procedure vengono eseguite per chiudere difetti del setto di piccole o medie dimensioni e solo quando sono sintomatici o pericolosi per la vita. Cura anche la cardiopatia valvolare e i disturbi elettrici del cuore.

Farmacoterapia

Alcune delle malattie che causano l'ornitorinco non possono essere curate chirurgicamente e possono essere controllate solo con farmaci. Il miglior esempio di ciò è la causa della sindrome di ornitorinco-ortodeossia: la sindrome epatopolmonare.

Il lattulosio continua ad essere uno dei trattamenti più utilizzati nell'insufficienza epatica e ha dimostrato di migliorare notevolmente la qualità della vita di coloro che lo ricevono. La diminuzione dei sintomi respiratori (come l'ornitorinco) e l'ipossiemia è notevole, soprattutto nei pazienti pediatrici.

Anche alcune malattie cardiovascolari che causano l'ornitorinco possono essere gestite farmacologicamente, come lo scompenso cardiaco, in cui i diuretici giocano un ruolo fondamentale così come gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, i beta-bloccanti e i calcioantagonisti.

Pneumonectomia

La pneumonectomia merita una sezione a parte. Nonostante la sua rara frequenza, una delle cause della sindrome di ornitorinco-ortodeossia è la rimozione chirurgica del polmone o la pneumonectomia.

Sembra essere correlato ad un aumento della resistenza vascolare polmonare, una diminuzione della compliance del ventricolo destro e la rotazione del cuore attraverso lo spazio lasciato libero dal polmone estratto, che distorce il flusso sanguigno dalla vena cava inferiore e provoca uno shunt destro a sinistra.

A volte questi pazienti devono essere nuovamente operati per cercare di risolvere il problema o riparare i danni causati con il primo intervento chirurgico.

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