CORPI DI HEINZ: CARATTERISTICHE, FORMAZIONE, COLORAZIONE, PATOLOGIE - BIOLOGIA - 2025

I corpi di Heinz sono granulazioni o inclusioni patologiche che compaiono alla periferia dei globuli rossi o degli eritrociti. Sono formati dalla denaturazione dell'emoglobina in determinate condizioni anormali. L'emoglobina denaturata precipita e si accumula sulla membrana degli eritrociti.

La precipitazione dell'emoglobina può avere diverse cause, tuttavia la principale è dovuta a una carenza o disfunzione dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi. Questo enzima è essenziale nella via di derivazione dell'esoso-monofosfato.

Striscio di sangue periferico colorato con blu cresile che mostra eritrociti con corpi di Heinz. Fonte: immagine tratta dal libro Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Laureato in ematologia. 4a edizione. Ospedale Clinico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. Professore di Medicina. Università di Murcia.

Questo percorso è necessario per il mantenimento dell'eritrocita, in particolare è responsabile della produzione di molecole NAPH ridotte. Questo a sua volta agisce riducendo il glutatione, condizione necessaria per proteggere l'emoglobina dall'azione dei perossidi (stress ossidativo).

La carenza di enzimi può essere dovuta a difetti genetici o mutazioni. Esistono molte varianti anomale, tra cui quella mediterranea, asiatica e africana. Altre cause sono emoglobinopatie instabili e anemie emolitiche indotte da farmaci.

I corpi Heinz sono visibili quando si usano macchie speciali, poiché le solite macchie di strisci di sangue non li macchiano.

Con le macchie speciali, i corpi Heinz appaiono viola o viola e misurano da 1 a 2 micron. Il colorante di base più utilizzato è il blu cresile brillante, ma può essere utilizzato anche il viola cresile.

caratteristiche

I corpi di Heinz sono visti come minuscole inclusioni rotonde viola situate verso la periferia della membrana dei globuli rossi. Questi sono generalmente rigidi. Di solito compaiono negli eritrociti giovani e maturi.

Possono esserci da uno a più corpi di Heinz all'interno di un singolo globulo rosso.

Gli eccentrociti possono anche essere visti negli strisci di pazienti con deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi. Gli eccentrociti sono eritrociti che hanno un pallore anormalmente eccentrico, cioè non è centrale. Queste cellule sono note come cellule morse.

Perché si formano i corpi di Heinz?

Per capire perché si formano i corpi di Heinz, bisogna spiegare che l'eritrocita è una cellula che non ha un nucleo e nemmeno certi organelli come i mitocondri; per questo motivo non sono in grado di sintetizzare proteine ​​e lipidi. Inoltre non sono in grado di utilizzare il metabolismo ossidativo.

Tuttavia, l'eritrocita per la sua sopravvivenza ha solo bisogno di generare 4 elementi fondamentali, che sono: adenosina trifosfato (ATP), nicotinamide dinocleotide ridotto (NAPH), glutatione ridotto (GSH) e 2,3-difosfoglicerato (2,3 -DPG) .

ATP

Il globulo rosso utilizza l'ATP per mantenere i lipidi della sua membrana e quindi preservare la sua flessibilità, oltre a mantenere il corretto funzionamento delle pompe protoniche transmembrana, regolando così il flusso di sodio e potassio.

NAPH

NAPH è usato per ridurre il ferro dall'emoglobina e ridurre il glutatione.

GSH

Da parte sua, il GSH è fondamentale per la protezione dell'emoglobina, in quanto impedisce la sua denaturazione per azione ossidativa dei perossidi.

2,3-DPG

Infine, 2,3-DPG è importante per l'emoglobina per rilasciare ossigeno in vari tessuti. Inoltre è responsabile del mantenimento della deformità fisiologica degli eritrociti, che è vitale per il passaggio dei globuli rossi attraverso i vasi più piccoli.

Percorsi di generazione di energia

Tutte queste molecole si formano attraverso vari percorsi metabolici di generazione di energia. Questi sono: la via glicolitica di Embden-Meyerhof, la via di Luebering-Rapaport e la via di derivazione esoso-monofosfato.

Il primo percorso genera il 75% dell'energia di cui ha bisogno l'eritrocita. In esso vengono prodotte molecole di ATP. Un fallimento in questo percorso genererebbe globuli rossi di breve durata o morte precoce (sindrome emolitica).

La seconda via è accumulare 2,3 DPG nei globuli rossi; Ciò è necessario per aumentare l'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno.

Nel terzo, viene generato il NAPH necessario per produrre la quantità sufficiente di GSH, questo a sua volta è essenziale per mantenere l'emoglobina in buone condizioni. Una carenza in questo percorso porta alla denaturazione dell'emoglobina. Una volta denaturato, precipita e forma i corpi di Heinz.

Il principale fallimento in questo percorso è dovuto a una carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato-deidrogenasi (G6PD).

Colorazione del corpo Heinz

Due tipi di coloranti possono essere usati per dimostrare i corpi di Heinz: blu cresile brillante e viola cresile.

Preparare una soluzione colorante allo 0,5% con soluzione salina e filtrare. Uno qualsiasi di quelli menzionati.

Tecnica

In una provetta mettere una goccia di sangue con anticoagulante. Quindi aggiungere 4 gocce di colorante alimentare e mescolare.

-Incubare a temperatura ambiente per circa 10 minuti.

-Con la miscela si possono realizzare sospensioni estese o fresche. Osservare al microscopio e contare i globuli rossi con i corpi di Heinz. Per riportare la percentuale di eritrociti con corpi di Heinz, vengono osservati 1000 globuli rossi e viene applicata la seguente formula.

% di GR con corpi Heinz = (numero di GR con corpi Heinz / 1000) X 100

Patologie in cui si osservano i corpi di Heinz

-Capacità di glucosio -6-fosfato-deidrogenasi

È una malattia enzimatica congenita con emolisi acuta. Colpisce più di 400 milioni di persone nel mondo. In Spagna solo lo 0,1 - 1,5% circa della popolazione può essere colpito. È una malattia ereditaria legata al cromosoma X.

L'enzima può essere prodotto in modo anomalo. Esistono varianti anomale come quella mediterranea, asiatica e africana.

Se l'enzima non svolge la sua normale funzione, i NAPH non vengono prodotti. Senza NAPH, le molecole di glutatione non possono essere ridotte e quindi l'eritrocita non è in grado di proteggere l'emoglobina dallo stress ossidativo.

In questo scenario, l'emoglobina non è protetta e denaturata in presenza di agenti ossidanti, quindi precipita e si accumula sotto forma di conglomerati a livello della membrana. Questo irrigidisce la cellula e provoca la lisi dei globuli rossi.

Alcune condizioni possono stimolare l'anemia emolitica, come l'esposizione ad agenti ossidanti, soffrire di determinate infezioni o mangiare fagioli freschi (fabismo).

Sintomi

Di solito questa malattia congenita si manifesta con convulsioni autolimitanti. I sintomi quando si verifica una crisi emolitica intravascolare sono: dolore addominale o lombare, malessere generale, urine scure. La crisi può manifestarsi dopo aver subito un'infezione, ingerendo fave o consumando farmaci.

-Emoglobinopatie instabili

Alcune emoglobinopatie possono presentarsi con la comparsa di corpi di Heinz nella membrana degli eritrociti. Ciò può essere dovuto alla presenza di emoglobine instabili facilmente denaturate.

Ad esempio, nella malattia da emoglobina H, si verifica un'anemia microcitica ipocromica con presenza di corpi di Heinz.

-Anemie emolitiche da farmaci

Nei pazienti con una carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi, si possono generare crisi emolitiche con il consumo di alcuni farmaci, come:

-Antiparassitario: antimalarico

-Antibiotici: acido nalidixico, sulfonamidi, nitrofurantoina, cloramfenicolo, solfoni, tra gli altri.

-Talasemias

Malattia ereditaria che causa anemia a causa di un'anomalia nella sintesi di una o più catene dell'emoglobina. Ad esempio, alfa-talassemia e beta-talassemia.

In entrambe le condizioni è presente un eccesso di una delle catene. Questi tendono a precipitare e formare corpi di Heinz, che accelera l'eliminazione di questo globulo rosso.

Eliminazione dei corpi di Heinz

I macrofagi nella milza hanno una funzione chiamata sgranatura o vaiolatura, che è responsabile dell'eliminazione dei corpi di Heinz dagli eritrociti, così come altri tipi di inclusioni.

Riferimenti

1. Manuale di tecniche ematologiche speciali. Università Autonoma dello Yucatan. Disponibile su: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Laureato in ematologia. 4a edizione. Ospedale Clinico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. Professore di Medicina. Università di Murcia.
3. Malcorra J. Emoglobinopatie e talassemie. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Disponibile su: portale scptfe.com
4. Grinspan S. Lo studio dello striscio di sangue periferico. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Disponibile su: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Tecniche convenzionali applicate alla diagnosi delle emoglobinopatie. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Disponibile su: scielo.org.