- Storia
- Caratteristiche della sindrome di Brown Sequard
- statistica
- Sintomi
- Percezione sensoriale
- Propriocezione
- Debolezza e paralisi
- Qual è il decorso clinico?
- Le cause
- Diagnosi
- C'è un trattamento?
- Previsione
- Riferimenti
La sindrome Brown - Sequard è una malattia neurologica rara caratterizzata dalla presenza di una lesione del midollo spinale. Clinicamente, questa sindrome è definita dallo sviluppo di debolezza muscolare, paralisi variabile o perdita di sensibilità in diverse aree del corpo. Tutte queste caratteristiche sono dovute alla presenza di una sezione o emisezione incompleta del midollo spinale, soprattutto nelle regioni cervicali.
Le cause eziologiche della sindrome di Brown Sequard e delle lesioni del midollo spinale sono spesso varie. Alcuni dei più comuni sono legati a formazioni tumorali, traumi, processi ischemici, patologie infettive o altre malattie demilinizzanti, come la sclerosi multipla.
Più comunemente, questa sindrome si presenta come una conseguenza di una lesione traumatica al midollo spinale. Dati i reperti clinici caratteristici relativi alle funzioni motorie e sensoriali, è essenziale eseguire test di diagnostica per immagini per confermare e identificare la posizione della lesione del midollo spinale.
La prognosi medica della persona interessata varia a seconda del ritardo della diagnosi e della scelta terapeutica. Il più comune è utilizzare un approccio di riparazione chirurgica.
Storia
Questa sindrome fu inizialmente descritta nel 1849 dal ricercatore Edouard Brown-Sequard. Queste prime descrizioni si riferivano a un'emisezione spinale risultante da una ferita con un'arma da taglio.
Le caratteristiche cliniche del paziente includevano perdita di sensibilità superficiale, perdita di propriocezione, perdita di sensibilità al dolore e temperatura al di sotto della lesione ed emiplegia ipsilaterale.
Caratteristiche della sindrome di Brown Sequard
La sindrome di Brown Sequard è un tipo di patologia neurologica caratterizzata da un'emisezione del midollo spinale. Il più comune è che si verifica a seguito di un trauma o della crescita del tumore a livello spinale. Questi eventi provocano un'alterazione sensoriale e propriocettiva e varie anomalie legate alla debolezza muscolare e alla paralisi.
Il sistema nervoso umano è diviso classicamente in due sezioni fondamentali, il sistema nervoso centrale e il sistema nervoso periferico.
Il sistema nervoso centrale è costituito da varie strutture nervose, tra cui cervello, cervelletto e midollo spinale. Da parte sua, il sistema nervoso periferico è costituito dai gangli e dall'insieme dei terminali dei nervi cranici e spinali.
Il midollo spinale è una parte fondamentale del nostro sistema nervoso. Visivamente, è la struttura che è contenuta all'interno delle vertebre e si distingue come un lungo cordone biancastro.
La funzione essenziale di questa struttura si basa sulla ricezione e trasmissione di informazioni sensoriali e motorie tra le diverse regioni del corpo e i centri cerebrali, attraverso tutti i terminali nervosi che ne derivano.
In relazione alle diverse parti della colonna vertebrale in cui è contenuta e al tipo di nervi spinali che la lasciano, possiamo identificare diverse sezioni: cervicale, toracica, lombare, sacrale e coccigea. Quando si verifica un infortunio in una di queste divisioni, la trasmissione di informazioni dalla regione interessata e da tutte le sezioni sottostanti andrà persa.
Nel caso della sindrome di Brown Sequard, le sue caratteristiche cliniche sono dovute a una sezione parziale del midollo spinale. Un'emisezione spinale è solitamente definita nella maggior parte dei casi dalla perdita della funzione motoria e sensoriale in diverse aree del corpo.
statistica
La sindrome di Brown Sequard è una malattia neurologica rara nella popolazione generale. Studi epidemiologici collocano la sua incidenza al 2% di tutte le lesioni traumatiche localizzate nel midollo spinale.
L'incidenza annuale della sindrome di Brown Sequard non supera i 30-40 casi per milione di persone in tutto il mondo. Negli Stati Uniti, non esiste un registro nazionale del numero di lesioni del midollo spinale traumatiche e non traumatiche osservate nei servizi medici di emergenza, quindi la vera incidenza della sindrome di Brown Sequard non è nota con precisione.
Si stima che ogni anno vengano identificati circa 12.000 nuovi casi di lesioni traumatiche, quindi questa sindrome può rappresentare tra il 2 e il 4% del totale. Si pensa che possa interessare circa 273.000 negli Stati Uniti.
Le analisi demografiche indicano che è più prevalente nelle donne che negli uomini. Inoltre, è solitamente associato alla fascia di età compresa tra 16 e 30 anni.
Tuttavia, l'età media delle persone con sindrome di Brown Sequard è solitamente di 40 anni.
Sintomi
Segni e sintomi secondari a lesioni del midollo spinale o emilesioni varieranno a seconda dell'altezza del midollo spinale e quindi delle aree colpite. A livello generale, tutti tendono a generare in misura maggiore o minore alcune delle seguenti alterazioni:
Percezione sensoriale
La perdita o la diminuzione della sensibilità (ipoestesia-anestesia) di solito colpisce principalmente le sensazioni superficiali, il dolore e la temperatura.
La presentazione classica di questa condizione medica è correlata alla perdita controlaterale (lato opposto alla lesione del midollo spinale) di sensibilità al dolore (ipoalgesia) e alla temperatura nelle regioni del corpo inferiori a quelle innervate dalla regione del midollo spinale interessata.
Allo stesso modo, una perdita di sensibilità agli stimoli vibratori può essere identificata a livello ipsilaterale (stesso lato della lesione del midollo spinale).
Propriocezione
La propriocezione si riferisce alla capacità del nostro corpo di essere costantemente informato sulla posizione di tutti i suoi membri. Questo senso ci permette di regolare la direzione delle nostre azioni, l'ampiezza dei movimenti o l'emissione di reazioni automatiche.
Nei casi di sindrome di Brown Sequard, è possibile identificare una disfunzione del sistema propriocettivo.
Debolezza e paralisi
La sindrome di Brown Sequard di solito provoca una significativa perdita della funzione motoria a livello ipsilaterale.
Nella maggior parte dei casi, è possibile identificare l'emiparesi (ridotta capacità motoria) o l'emiplegia (paralisi completa) di una delle metà del corpo.
La paralisi muscolare è solitamente accompagnata da altri tipi di complicanze:
- Perdita di controllo della vescica.
- Perdita di controllo intestinale.
- Atrofia muscolare e degenerazione.
- Perdita della capacità di camminare o adottare posture.
- Dipendenza funzionale.
Qual è il decorso clinico?
La sindrome di Brow Sequard tende a debuttare nella maggior parte dei casi con alcuni sintomi iniziali:
- Dolore al collo.
- Parestesie a braccia e gambe.
- Difficoltà di mobilità in diversi arti.
Successivamente, il quadro clinico evolve verso lo sviluppo di anomalie sensoriali e paralisi muscolare.
Le cause
Le lesioni del midollo spinale possono essere il risultato di molteplici fattori patologici o condizioni mediche. Spesso, la sindrome di Brown Sequard è la conseguenza di qualche tipo di lesione traumatica che colpisce le aree situate nella zona della colonna vertebrale o del collo.
La causa più comune è solitamente associata a meccanismi di penetrazione, come ferite da arma da fuoco o coltellate, fratture, lussazioni o cadute. Possono essere identificate anche alcune cause ospedaliere come incidenti chirurgici o lesioni dovute alla rimozione di un catetere per il drenaggio del liquido cerebrospinale.
Le lesioni traumatiche possono a loro volta comportare contusioni contundenti o danni da compressione meccanica.
Infine, tra i fattori eziologici non traumatici possiamo trovare: processi tumorali primari o metastatici, sclerosi multipla, ernia del disco, mielite trasversa, radiazioni, ematoma epidurale, manipolazione chiropratica, emorragie, ischemia, sifilide, infezione da herpes simplex, meningite, ossificazioni , tubercolosi, uso di droghe, ecc.
Diagnosi
La diagnosi sospetta della sindrome di Brown Sequard si basa sui risultati clinici. È essenziale identificare anomalie sensoriali e vari disturbi legati alla debolezza muscolare e alla paralisi.
È essenziale analizzare la storia medica individuale e familiare e il motivo dell'ammissione ai servizi medici di emergenza. Successivamente, per confermare la presenza di lesioni del midollo spinale, è essenziale eseguire vari test di imaging.
La risonanza magnetica è spesso la tecnica classica per valutare i pazienti con sospetta sindrome di Brown Sequard. Questa tecnica consente la localizzazione della lesione del midollo spinale.
Oltre a questo, uno dei punti centrali della diagnosi è l'identificazione della causa eziologica, sia essa un evento traumatico, vascolare, neurologico, infettivo, ecc.
Una diagnosi precoce e accurata consente il controllo delle complicanze mediche secondarie e lo sviluppo di sequele funzionali permanenti.
C'è un trattamento?
Non esiste un trattamento o un approccio terapeutico specificamente progettato per la sindrome di Brow Sequard. L'intervento e i professionisti medici coinvolti variano notevolmente in ogni caso.
In generale, l'approccio terapeutico si basa sull'immobilizzazione del paziente per prevenire danni al midollo spinale e riparazione chirurgica. Il controllo dei sintomi di solito richiede la somministrazione di diversi farmaci come analgesici e corticosteroidi.
Allo stesso modo, per il trattamento della paralisi e della debolezza è essenziale che la terapia fisica inizi immediatamente, per mantenere il tono e la forza muscolare. Potrebbe essere necessario l'uso di dispositivi per la mobilità, come sedie a rotelle o altri dispositivi ortopedici.
Spesso vengono utilizzati anche programmi di riabilitazione professionale volti a ripristinare l'indipendenza funzionale della persona interessata.
Previsione
Una volta trattata la causa eziologica di questa sindrome, la prognosi e il recupero sono generalmente buoni. Più della metà delle persone colpite riacquista la capacità motoria durante il primo anno, facendo i primi progressi uno o due mesi dopo l'infortunio.
Tra 3 e 6 mesi dopo, il recupero tende a progredire lentamente, durando fino a due anni. Il solito corso di recupero segue il seguente schema:
- Recupero dei muscoli estensori prossimali.
- Recupero dei muscoli estensori e flessori distali.
- Miglioramento della debolezza muscolare e della perdita sensoriale.
- Recupero della forza muscolare e motoria volontaria.
- Recupero dell'andatura funzionale (1-6 mesi).
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